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时间:2018-09-05
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1、1概述门静脉高压症(portalhypertension,PH):是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,导致门静脉及其属支血管压力升高,临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。正常门静脉压约在1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)之间,平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时,压力大都增至2.9~4.9kPa(30~50cmH2O)。2解剖概要肝有双重血供。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成,后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支,分别进入左、右半肝,其小分支和肝动脉小分支的血流
2、汇合于肝小叶内的肝窦,然后流入肝小叶的中央静脉,再经肝静脉流入下腔静脉。门静脉系位于两个毛细血管网之间:一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝的毛细血管网(肝窦)。门静脉解剖概要两端均为毛细血管网。肝内动静脉交通支广泛。门静脉系统血管无瓣膜。与腔静脉间存在四个交通支。345门静脉系统四个交通支胃底和食管下段交通支:(最重要)胃冠状静脉-胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉、半奇静脉相吻合,血流入上腔静脉。肛管和直肠下端交通支:直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合,血流入下腔静脉。前腹壁交通支:脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合,血分别流入上、下腔静脉。腹膜后交通支
3、:肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻合,称Retzius静脉丛。67最多见门静脉高压症肝内型肝后型肝硬化肝前型分类及病因血栓畸形压迫巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎根据门静脉血流受阻的部位正常肝小叶窦前型窦型和窦后型血吸虫病8病因(一)肝前性:1、门脉血栓2、门脉肿瘤压迫:胰头癌胰腺假性囊肿3、先天性畸形:门脉海绵样变(二)肝脏疾病:1、乙肝后肝硬化:占90%以上我国乙肝发病率10~20%2、酒精性肝硬化:欧美多见3、血吸虫病:长江中下游地区4、肝脏先天性疾病:糖原累积症等(三)肝后性:1、BuddChiarisyndrome2、严重右心衰竭910病理生理门静
4、脉血流阻力增加,常是PH的始动因素。按阻力增加的部位,可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦,使其变窄或闭塞。汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支,在肝窦受压和阻塞时即大量开放,压力高8~10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支,使门静脉压力更加增高。1112肝前型:常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)
5、。肝后型:常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiarisyndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。左侧门静脉高压症:单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤,此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常,左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管,胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。病理生理(肝炎后性,肝窦和窦后阻塞)13病理生理(血吸虫病性,窦前阻塞)1415病理变化1.脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)门静脉血流受阻后,门-腔侧支循环开放,首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张,脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红
6、细胞现象。除脾肿大外,还有外周血细胞减少,最常见是白细胞和血小板减少,称为脾功能亢进。巨脾1617182.交通支扩张在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。距食管、胃交界处5cm长的远端食管,其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层,这是形成曲张静脉的组织结构基础。19门静脉高压时血管内血容量增加,引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎,或因坚硬粗糙食物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等
7、使腹腔内压突然升高,可引起曲张静脉破裂,导致致命性大出血。其他交通支也可扩张,如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张,可引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。20腹壁静脉曲张21腹腔曲张血管22233.腹水门静脉系统高压,腹腔内脏毛细血管床的静水压增加,组织液回吸收减少而漏入腹腔,是腹水形成的决定性因素;低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降;淋巴液生成增加,促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水;门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加,但中心血流量却是降低的,继发刺激醛固酮分泌过多,导致钠、水潴留而加剧腹水形成。有效循环
8、血容量不足,肾血流量减少
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