黑斑息肉综合征致多处肠套叠并肠坏死1例.doc

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1、黑斑息肉综合征致多处肠套叠并肠坏死1例【关键词】黑斑息肉综合征肠套叠肠坏死　　黑斑息肉综合征(PeutzJegherssyndrome，PJS)是常染色体显性遗传病，近年来临床上不太少见。多因胃肠道出血、腹痛，甚至发生肠梗阻而就诊，我院收治一合并多处肠套叠并肠坏死的患者，现报告如下。病人，男，28岁。48h前无明显诱因出现腹部绞痛，以脐周及下腹部为主，疼痛呈阵发性，无放散，伴恶心，未吐，无发热、胸痛及咳嗽，曾在社区医院对症治疗，效果不佳。症状逐渐加重并且停止排气、排便，故急诊来我院。患者平素体质稍弱，曾有过腹痛、腹胀等类似发作，但症状轻，未予诊治自行缓解。病来饮食欠佳，睡

2、眠尚可，小便量少色深。入院查体：体温37．6℃，脉搏110次/min，呼吸19次/min，血压120/60mmHg（1mmHg=0133kPa）。口唇、口腔黏膜、手足可见散在黑色素斑，浅表淋巴结无肿大，心肺查体无异常发现。腹部情况：腹部膨隆，尤以中下腹为剧，腹式呼吸不受限，未见明显肠形及蠕动波，脐下至下腹正中可触及一约10cm×20cm大小的包块，压痛，反跳痛(±)，明显肌紧张。叩诊鼓音，移动性浊音阴性，震水音阴性，肠鸣音消失。血常规：WBC15．3×109/L，N0．705。血浆电解质、肾功正常，凝血功能正常。腹部B超：未见积液，全腹肠管不蠕动，下腹部肠管扩张，张力高，

3、最大直径近6cm。腹部X片：左上腹积气，伴有多个气液平面。心电图正常。入院后急诊在全麻下行剖腹探查：腹腔内约400ml血性渗液，距离回盲部40cm可见回肠套叠，长度约50cm，管径明显增粗，最大直径约10cm，切开外层肠壁减压，排出稀薄含血性肠内容物约2000ml及大量积气，内套叠的肠管坏死、变黑，将坏死小肠切除，行端端吻合。继续探查见另有两处肠套叠，轻柔手法复位。小肠内可触及多个大小不等的肿物，尤以距离屈氏韧带下20cm处空肠内最为明显，直径最大者约2cm，切开肠壁，见空肠内有菜花样肿物2枚大者直径约2cm，小者直径约1cm，质地软，有蒂于其根部予以切除。切除坏死及血运不

4、良小肠约120cm，剩余小肠约180cm。手术顺利，术后经消炎、对症治疗痊愈出院。术后病理：小肠增生性息肉伴肠套叠，套叠区组织已经梗死。讨论黑斑息肉综合征又称色素沉着息肉综合征，1921年由Peutz首先描述，1949年Jegher对其进行了系统的总结，我国自1958年后陆续见到报道。其是一种常染色体显性遗传病，具有三个临床特征：（1）特定部位的皮肤、黏膜黑色素斑；（2）胃肠道多发息肉；（3）具有家族遗传性。息肉组织学表现为良性的腺样错构瘤为主，也有增生性息肉。有些息肉显示为恶性病变，癌变率各家报告不一，约为2%~13%［1］。并认为定位于19p上的STK11(丝氨酸/苏氨

5、酸激酶)基因是PJS致病基因［2］。黑斑息肉综合征胃肠道症状可由息肉的局部刺激引起，如嗳气、腹痛、腹泻等，也可引起胃肠道出血、严重腹痛和肠套叠。患者多在出现并发症时才急诊就医，由于病情急，医生查体可能不全面、不仔细，如未注意特定部位的黑斑，术前确诊可能困难。本例患者有既往腹痛、腹胀病史，口唇、口腔黏膜、手足可见散在黑色素斑，并可触及腹部条索状包块，术前考虑为黑斑息肉综合征所致的肠套叠。术中探查发现三处出现肠套叠，其中最严重套叠肠约502cm，内套叠肠管已经坏死。另两处由于较轻，所以尚能手法复位。小肠内可以触及多个息肉，尤以套叠处小肠内明显，考虑套叠是由息肉刺激影响肠蠕动所致

6、。因患者为急诊手术，并且小肠内息肉多发，无法一一切除，所以仅将存在较轻套叠部位最大者予以切除，以减少将来套叠发生的可能。并嘱患者定期复查，进一步行肠镜检查，对内镜可见有指征的予以镜下切除或电凝治疗，降低将来梗阻或恶变的发生，对直径>2cm，广基的息肉予以局部切除或部分肠管切除。如果再次发生梗阻情况要及时就医，防止由于拖延导致肠坏死，短肠综合征的发生。【参考文献】　　［1］赵鹏，柳建中，董新舒，等.黑斑息肉综合征的治疗［J］.中国肿瘤临床，2006，33(4)：221.　　［2］董克，李波，李本海，等.黑斑息肉综合征六例临床分析［J］.中华胃肠外科杂志，2005，8(4

7、)：336.2