肛管直肠恶性黑色素瘤的诊断和治疗.doc

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1、肛管直肠恶性黑色素瘤的诊断和治疗作者：范小华梁学敏罗湛滨吴文江张思奋【摘要】目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点。方法回顾性分析1996～2003年我科收治的9例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点、诊治方法和预后。结果肛管直肠恶性黑色素瘤最常见的临床表现是便血（78%）。本组行腹会阴联合切除术5例，局部广泛切除术2例，随访发现7例均在术后2年内发生局部复发或远处转移。最长生存32个月，2例晚期患者存活不到3个月。结论肛管直肠恶性黑色素瘤临床少见，容易误诊漏诊，外科手术是首选的治疗方法，但是无论Miles'术还是局部广泛切除术，术后生活质量和生存期均不理想

2、，提高治疗水平的唯一途径是早期诊断和早期规范治疗。关键词黑色素瘤肛门肿瘤直肠肿瘤Diagnosisandtreatmentonanorectalmalignantmelanoma:areportof9cases【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalcharacteristicsofanorectalmalignantmelanoma.MethodsFrom1996to2003，9patientswithanorectalmalignantmelanomawereretrospectivelyanalyzedincli

3、nicalcharacteris-tics，diagnosisandtreatment.Results7casesweretreatedwithMile'soperationorlocalresection.Allofpatientsreplacedlocalrecurrenceormetastasisin2years.Thelongestsurvivaltimewas32months，andtheother2casesofterminalstageonlysurvivedless3months.ConclusionTheprognosisisvery

4、poor，andthesurgicaltreatmentremainsthefirstchoiceoftreatmentforanorectalmalignantmelanoma，butnomatterMiles'operationorlocalresection，thequalityoflifeandsurvivaltimearenotsatisfied.Keywordsmalignantmelanomaanalneoplasmrectalneoplasm肛管直肠恶性黑色素瘤（anorectalmalignantmelanoma，ARMM）是一种临床

5、少见的、预后极差的恶性肿瘤。临床上极易被忽视、容易被经验不足的医师误诊误治。近年来，发病率有逐年增加的趋势，为了提高对ARMM的认识，减少误诊误治，结合我院收治的9例ARMM分析报告如下。1临床资料1.1一般资料我院自1996年6月～2003年3月共收治ARMM9例。其中男4例，女5例，年龄25～68岁，平均52.3岁，占我科同期收治全部肛管直肠恶性肿瘤582例的1.5%。1.2诊断情况瘤灶位于直肠下段的2例，位于肛管部的7例。按Parks分期，Ⅰ4期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期2例。色素性的恶性黑色素瘤6例，其余3例均为非色素性。入院前误诊为血栓痔1例、混合

6、痔1例、直肠癌2例，误诊率达44.4%。就诊时合并肝、肺转移的2例，合并腹股沟淋巴结转移1例。1例瘤体直径大于5cm，其余大小约2～4cm左右，平均3.2cm。2结果本组行腹会阴联合切除术5例，局部广泛切除术2例，其余2例因广泛转移而行化疗加免疫和中医药等综合治疗措施。术后局部复发3例，术后出现远处转移4例，其中肝多发性转移2例、肝和肺转移1例、骨转移1例，7例均在2年内发生，经随访最长存活时间是32个月，2例晚期患者存活不到3个月。3讨论3.1发病特点ARMM是一种较为罕见的恶性疾病，其发病率各家报道不一，约占全身黑色素瘤不足1%和肛门直肠恶性肿瘤的

7、0.2%～1.6%［1］，与本组资料相仿。在发病部位分布中位于皮肤和眼恶性黑色素瘤之后居第3位。综合国内外文献报道，显示女性有较高的发病率。经研究良性黑痣是产生ARMM的主要原因，Quinn等［2］报道ARMM患者中65%～84%有黑痣史，认为ARMM是良性黑痣反复受刺激或损伤后形成。另外，Weinstock研究报道［3］，在不同的纬度，太阳照射ARMM的发病率也不一样，可能是太阳照射导致了一种全身性的效应，例如黑色素化，从而降低了不直接暴露于致癌光线下区域的黑色素瘤的易感性。目前，大多数学者认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部黑色素细胞恶变后沿黏膜由下向上浸

8、润发展的结果。但经病理研究发现，ARMM可以起源于肛管非皮肤性鳞状上皮内的色素细胞，也可以起源