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1、J波综合征:历史，现状与展望睡眠与猝死(SleepandDeath)RicoYan,一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员,在他27岁生日两星期后于2002年3月29日死于睡眠中.成千上万他的“Fans”挥泪与他告别。SleepistemporarydeathDeathisendlesssleepSleepisthetasteofdeathBible:Death is"sleep"菲尼宾卫生部长ManuelDayrit在RicoYan死后说：“有这种死亡综合征的人通常在睡眠中发出恐怖的吼声。当然，受累总是菲尼宾及其他亚裔健康男人。”在菲尼宾首都马尼拉,在
2、1948至1982年期间,有722年轻健康男性死于睡眠中。当地人称此病为“Bangungut”，意思是“在睡眠中挣扎与呻吟”。1982年,马尼拉平均10万人口中每年有26.3个年轻健康男性死于睡眠中。此病在日本称为“Pokers”，在泰国称为“LaiTai”，都意指“睡眠中猝死”。在泰国某些地区(与马尼拉相似），平均10万人口中每年有26个年青健康男人死于睡眠中。在1981至1997年期间,超过5000泰国男性死于该疾病;上世纪80年代，美国疾病控制中心(CDC)收到大约120例东南亚男性难民心源性猝死的报告。死者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏
3、病。当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。因此，许多当地的年轻男人穿着女人的衣服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取问答题1:为什么在睡眠中，男人比女人更易于猝死?“小男人：我要在半夜三更时挖走你的的灵魂”寡妇鬼说；男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征(sleepapnea)；男人心室外膜动作电位比女人的“粗糙”,有一个很深的“切迹”(notch)；男人睡眠时易于发生心动过缓,所以容易导致长QT综合征与尖端扭转型室速。基础与临床研究解开了“睡眠猝死”之迷J波综合征(J-WaveSyndromes)Brugada综合征原发性室颤过早复极综
4、合征1984年，Otto等人报道3例在睡眠时发生室颤亚裔男人的心电特征:ST段抬高(figure1),及J波(figure2);奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤(Otto,etal.AnnalsofInternalMedicine1984;100:45-47)上世纪80年代：J波综合征的早期认识Jwave两个重要发现：(1)心电图肢体导联显示显著的J波；(2)奎尼丁抑制室颤.问答题2:钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺可用于诊断(不是治疗)隐匿(concealed)J波综合征的患者.为什么奎尼丁(也是钠通道阻滞剂之一)可抑制J波综合征患者的室颤呢?在
5、钠通道阻滞剂中，奎尼丁延长动作电位时程最显著;在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制瞬时外向钾电流（Ito);在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制IKs;在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制IKr.20世纪80年代后期:Antzelevitch与他的同事提出了J波产生的假设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹”在心电图上可能表现为J波。LitovskyandAntzelevitch:CircRes1988;62:116-1261992年,Brugada兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤动引起猝
6、死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图V1toV3导联上表现为“右束支传导阻滞”及ST段抬高。AccentuatedJwaveinsteadofRBBB1992年:Brugada兄弟的重要发现1994-1995:原发性室颤及Brugada综合征的基础研究1996:J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出YanandAntzelevitch:Circulation1996;93:372-379心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（Ito）较
7、小，所以其动作电位通常缺乏“切迹”。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J波或J点抬高。“TheidiopathicJwavehasbeenlinkedtolife-threateningventricular arrhythmiassuchastheBrugadasyndrome.”CanineLeftVentricleYan,etal,Circulation1996;93:372-379CanineRightVentricleYan,etal,Circulation1999;100:1660-1666J
8、波的细胞学基础右心室心外膜有较大的由Ito介导的动作电位峰和穹隆J波,2位相折返和R-on-T早搏Aizawa,etal.
