改良fontan术在复杂先心病中的应用

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1、泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY改良Fontan术在复杂先心病中的应用泸州医学院附属医院胸心外科邓明彬泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY1957年：Glenn分流手术双向Glenn(BCPA)半Fontan手术一个半心室修补手术历史回顾泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY

2、1971年：典型Fontan手术1973年：右心房-肺动脉直接吻合术（Kreutzer吻合术）1977年：右心房-右心室吻合术（Bjork吻合术）)1988年：全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC,deLeva）1990年：心内隧道TCPC（Marcelletti）心外管道TCPC（Marcelletti）泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY近半个世纪的实验及临床研究表明,右心室在某些特殊情况下可以旷置,这是各类右心旁路手术产生和发展的重要理论基础。

3、理论基础泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY血流动力学右心旁路手术主要是利用体静脉与肺动脉之间的压力差，引导体静脉的血不经过功能性右心室，直接注入肺动脉，进行氧合后再回到心脏，由一个心室或两个心室共同把动脉血泵出到体循环动脉系统，以供应全身的需要。此术式并非从解剖上完全纠正心脏畸形，而是从功能上进行纠正。泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY常见适应症1、右心室发

4、育不良类病变三尖瓣闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁部分Ebstein畸形等2、各种类型单心室病变，特别是合并RVOTO3、左心室发育不良综合征(HLHS)4、部分大动脉转位5、TOF合并冠状动脉走行异常泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY手术指征1977年Fontan和Choussat提出了Fontan术适应证的10条标准:①年龄不小于4岁②窦性心律③腔静脉回流正常④右心房容量正常⑤肺动脉平均压≤15mmHg（20mmHg）⑥肺血管阻力<4WoodU/

5、m2⑦肺动脉/主动脉直径≥0.75⑧主要心室功能正常，EF≥0.6⑨左侧房室瓣功能正常⑩前期分流无不良影响泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY其中：第⑤、⑥、⑧条可以看作是绝对标准。违反其中的任何一条,手术死亡率会成倍增加。第①、②、⑦、⑩条标准可作为相对标准或需要进一步充实的标准。第③、④、⑨条可被废除。泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY1、肺动脉指数(PA

6、I),又称Nakata指数PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2提示末梢肺动脉发育的程度，即左右肺动脉截面积之和除以体表面积。正常值是(300±30)mm2/m2Fontan术：PAI应250mm2/m2,如PAI＜250mm2/m2，则手术风险明显增高。其它指标：泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY2、McGoon指数McGoonatio=(LPA+RPA)mm/AOmm也提示末梢肺动脉发育的程度,即左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直

7、径之比。Fontan术：McGoon指数应＞1.8，至少不能＜1.2。泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY3、Fontan指数(FI)FI=(Rap+VEDP)/(Qs+Qp)Rap表示肺小动脉阻力VEDP为心室舒张末压力Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数FI≤4单位/m2，Fontan手术较安全。泸州医学院临床医学院·附属医院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY关于Fontan手术

8、的标准，其实最重要的是两条，即肺血管阻力和心室功能：肺血管阻力决定了肺动脉压的高低,而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小。心室功能包括了心脏瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能,以左心室功能（左室舒张末期压力）最为重要。泸州医学院临床