由多尿想到的叶迅

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1、由多尿想到的。。。杭州市中医院内分泌代谢科叶迅病史特征23岁青年女性，李某多饮、多尿半月余体征：心率103次/分，无脱水征，血压120/70mmHg，心、肺听诊无殊，腹部体检无殊，双下肢不肿。半年前呈“湿疹样皮炎”发作，后被我院皮肤科诊断为“嗜酸粒细胞增多性皮炎”曾予“美能、德保松（肌注两次）”，1月前痊愈。本次住院前门诊查尿比重1.005多尿的特征多饮已4-5年了，当时没特别注意到多尿最近半个月尿频、多尿影响休息、工作低比重、低渗性多尿，尿频，每次量多伴多饮夜尿不太多（2-3次）口干不明显肾功能正常，尿微量蛋白阴性多尿的原因肾小球功能正常或相对正常而肾

2、小管浓缩功能受损，再吸收功能下降肾小球功能亢进滤过率增加，尽管肾小管功能正常，超过了肾小管重吸收能力内分泌激素缺乏，最常见的是抗利尿激素缺乏或肾小管对其不敏感肾小管因素肾病：见于慢性肾衰的早期，此时以夜尿量增加为其特点。急性肾衰竭的多尿期或非少尿型的急性肾衰竭都可表现多尿，是肾小管浓缩功能障碍伴肾功能减退的表现。肾小管性酸中毒（RTA）共性：代谢性酸中毒，碱性尿，pH＞6Ⅱ型Ⅲ型可出现肾性糖尿Ⅰ型低血钾，Ⅳ型高血钾（ALD缺，或对其不敏感）代谢因素（高渗性多尿）糖尿病：渗透性利尿，口干、多饮低钾血症：原醛：长期低血钾→肾小管空泡变性、坏死（称失钾性肾炎）

3、→重吸收钾障碍，尿钾增多，多尿，低血钾、高血压，肾小管功能受损高钙血症：甲状旁腺功能亢进症或多发性骨髓瘤血钙升高损害肾小管亦易形成泌尿系统结石、感染溶质性利尿药物性甘露醇，山梨醇→血糖升高可表现多尿，联合利尿药物则多尿更显著氨基甙类、喹诺酮类抗生素、头孢唑啉钠、大剂量地塞米松导致肾性尿崩症乙醇、阿托品、苯妥英钠抑制AVP锂、去甲金霉素抑制AVP的外周作用生理性大量饮水、饮茶进食过咸或过量食糖内分泌性多尿（DI，diabetesinsipidus）诊断思路多尿→高渗性多尿→糖尿病；多尿→低渗性多尿→测尿量、禁水加压素试验→区分CDI（centraldiab

4、etesinsipidus，中枢性尿崩症），NDI（nephrogenicdiabetesinsipidus，肾性尿崩症），精神性烦渴多尿综合征精确诊断CDI（原发、继发、遗传），NDI（继发、遗传）完全性DI，部分性DI定位（影像学：垂体MR）DI概述下丘脑-神经垂体病变→AVP（argininevasopressin，精氨酸血管加压素）分泌↓（CDI）或肾脏病变→远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白（aquaporin,AQP，也称水通道蛋白）表达障碍及受体后信号传递系统缺陷，对AVP敏感性下降（NDI）临床特点：多尿、烦渴、低比重尿和

5、低渗尿AVP&AVP-NPIIAVP精氨酸血管加压素,9肽,分子量1084中枢称AVP，外周称ADH（antidiuretichormone,抗利尿激素）化学结构像个舀水的勺子，由渴感中枢分泌AVP-NPII（neurophysin，神经垂体激素运载蛋白）信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白II序列、残基多肽(39a)在垂体后叶中二者结合，按需释放入血尿液浓缩机制AVP→远曲小管和集合管→AVP-R结合→激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→水孔蛋白2表达→水份重吸收AVP-RG蛋白偶联受体,加压素/催产素受体家族成员V1aR:血管和肝脏，参与调节血管活性和肝糖

6、原代谢V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层V2R:肾小管—调节体内水代谢基因突变—致NDIAVP主要生理作用调节体内水代谢，维持水平衡促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉失血和失水时AVP的调节因素NDI？肾脏对AVP反应的各环节损害AVP受体缺陷(基因突变)酶或细胞膜钠泵的抑制腺苷环化酶活性降低靶细胞数目减少钙沉积在肾小管遗传性NDI——家族史、幼年起病继发性NDI——肾病、药物、低钾高钙CDI？血浆渗透压感受器敏感性受损/下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常/轴突通路或垂体后叶受损（识别、分泌、传递、释放）原发性：占1/2～1/3

7、，神经元数目减少，AVP合成酶缺陷，抗分泌AVP细胞抗体继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性疾病、自身免疫性疾病遗传性：渗透压感受器缺陷，20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变Wolfram综合征（DIDMOAD）继发性CDI头颅手术外伤后肿瘤（垂体瘤罕见/垂体转移癌鉴别）肉芽肿感染性（垂体炎）动脉瘤自身免疫（AVPAb、抗AVP细胞Ab、视上核、室旁核神经元自身免疫损害）颅脑术后多尿脑耗盐综合征(CSWS）颅内病变→BNP分泌↑→钠盐经丘脑-肾脏途径丢失临床表现：低血钠、低血容量，多尿、高渗尿（高尿钠），一过性3-4周后恢复抗利尿激素异常分

8、泌综合征(SIADH)严重脑血管病变→ADH分泌↑→稀释性低血钠、高血容量、尿少