性早熟与生长发育

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1、性早熟与生长发育一、性早熟的概念:性早熟是在青春期以前,与年龄不相应地过早出现第二性征,并促进体格发育。一般认为男性9岁以前,女性8岁以前出现第二性征称性早熟。随着第二性征的出现,身长、体重出现加速增长,长骨骨骺闭合较正常儿童早,因此,生长早期停止,到成人时身长反而矮小,但其生长激素(GH)分泌是正常的,生长速度也是正常的。二、病因:1、促性腺激素依赖性早熟:又称中枢性真性性早熟,这是整个下丘脑一垂体一性腺轴的激活(提前发动),下丘脑垂体病变(脑肿瘤)、中枢神经系统感染或损伤、甲低、多发性骨纤维发育异常、在中枢神经病变中,颅内肿瘤是最常见的病变,如松果体瘤、鞍上畸胎瘤、视神经

2、胶质瘤、下丘脑错构瘤等,还有疤痕组织、如脑膜炎后疤痕,炎性浸润、颅内压↑,如脑炎、结节性硬化症、脑积水等。2、非促性腺激素依赖性早熟:又称外周性或假性性早熟,无下丘脑一垂体一性腺激活。女孩见于卵巢肿瘤、囊肿、女性化肾上腺皮质肿瘤。男孩有先天性肾上腺皮质增生症,以及肾上腺疾病或外源性雌激素类的药物、食物的摄入。3、异性性早熟:男孩患女性化肾上腺肿瘤,女孩患先天性肾上腺皮质增生症和柯兴氏综合症、早熟性征与原性别矛盾。4、部分性(不完全性)性早熟:为早熟的变异类型,仅一种副性征早现并会自然消退,见有单纯性乳房早发育,肾上腺早发育,孤立性早潮(一过性卵巢功能活动有关)。有的学者在临床

3、上把性早熟分为二类:即真性性早熟和假性性早熟。真性性早熟是指出现的性征和个人的性别一致,不仅有第二性征的发生,同时也有性腺的增生和性功能的表现,即女性有排卵、男性有精子的成熟。假性性早熟是指仅出现某些第二性征而性腺不成熟,性征的表现可以是同性的,也可以是异性的。四、诊断问题:1、各年龄间的关系:①身高年龄(HA)>生活年龄(CA)<骨龄(BA)[注:身高年龄(HA)就是目前身高相当于正常儿相同身高所相应的年龄],正常人三种年龄是一致的,但异常生长的三者不一致,其不一致方式可视作为异常生长原因初筛。②内因性矮小:身高年龄(HA)<骨龄(BA)=生活年龄(CA),见于家族性骨骼病

4、变和染色体异常,宫内生长迟缓。③延迟性生长:身高年龄(HA)≈骨龄(BA)<生活年龄(CA),见于中度营养不良、慢性病,体质性生长延迟。性早熟测骨龄很重要:如骨龄>实际年龄为性早熟。性早熟的危害机制:就是长高平台时期变短,故终末身高受限。男性性早熟应注意寻找原因,不可轻易地下结论为假性性早熟,因为有相当一部分为中枢性神经占位病变的存在。有学者统计认为,男性性早熟中有50%为肿瘤所致,所以在男性的性早熟中要特别注意肿瘤定位的检查、CT、MR、B超,胸片(纵隔、骶尾部肿瘤)。2、关于外源性性激素所致的性早熟问题:现在一般认为:激素是多肽属蛋白质类,经煮沸后破坏凝固,失去活性,不致

5、于引起性早熟,但饮料类等可引起,此类病人一般无多大危害,夏季较多,所以若一边乳房增大,色素不很深,可观察一段时间。相当一部分的单纯性乳房发育,原因不清楚,目前认为可能是一过性的促卵泡激素(FSH)↑。3、发现性早熟征象者除了详细询问病史:如发病时间长短、服药史(避孕药)、饮食情况、是否有神经系统症状、以往疾病史(脑外伤、脑炎、TB等)及生长发育的突然变化,并进一步的检查。4、体检:各部位测量,特别是身高、体重、第二性征发育程度,乳房的乳结、乳晕、色素沉着情况,阴茎、睾丸测量。5、X线摄片测定骨龄。6、眼底检查、脑电图、颅脑及其他部位CT、B超等。B超检查女孩卵巢、子宫的发育情

6、况;男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位。卵巢内见多个≥4mm的卵泡为性早熟,若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚则为外源性雌激素作用。7、特殊检查:①促性腺激素:促黄体激素(LH),促卵泡激素(FSH),绒毛膜促性腺激素(HCG)。②性激素雌二醇(E2),睾酮(T)。8、结果判断:①真性性早熟:促黄体激素(LH)↑,促卵泡激素(FSH)↑,雌二醇(E2)或睾酮(T)↑。②假性性早熟:促黄体激素(LH),促卵泡激素(FSH)不高,雌二醇(E2)或睾酮(T)↑。③部分性性早熟:所有测定均在正常范围。④分泌HCG性早熟:促黄体激素(LH),促卵泡激素(FSH)不高,HCG明显↑

7、,睾酮(T)↑。注意点:①真性性早熟:由下丘脑一垂体一性腺轴提前发动,促性腺激素水平升高、功能亢进、第二性征提前出现、并具生殖能力提前,静脉注射黄体生成素释放激素(LHRH)后,促卵泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)水平成倍升高,骨龄往往较实际年龄提前。②假性性早熟:由于内源性或外源性激素作用,第二性征提早出现,但不具生殖能力。③部分性性早熟:乳房或阴毛提早发育,但不伴有其他性征的发育。五、治疗:运动可促进增高,半夜熟睡时生长激素最高,故应鼓励儿童和青春期间半夜深睡。确诊性早熟应测骨龄,若超过2岁应治

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