脊髓空洞症2017—医学课件

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1、脊髓空洞症中国贵航集团三0二医院神经内科规培基地教学目的与要求1、了解脊髓空洞症的概念2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制3、了解脊髓空洞症的临床分型4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断脊髓空洞症概述脊髓空洞症(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。在1827年OlliveirAngers首先提出该病，1891年ArnoldChiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为ArnoldChiari畸形脊髓空洞症(ACM-S

2、M)。概述好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。好发年龄20～30岁间青、中年期。病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。发病机理病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说：1、先天发育异常本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊

3、髓先天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关发病机理2、脑脊液动力学异常由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击眷髓中央管而导致中央管扩张发病机理3、血液循环异常认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死，液化，形成空洞病理脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。空洞壁不规则，由环

4、形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内存在积液，其成分与CSF相似病理病变多起始于灰质前联合，然后对称或不对称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上升入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交及纤维，累及舌下神经核和迷走神经核临床分型临床表现起病隐袭，进展缓慢。根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临床也有所差异。主要临床表现包括：感觉障碍，运动障碍，神经营养性障碍及其他症状临床表现1、感觉障碍最早出现的症状常是相应支配区自发性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛温觉尚失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。典型分布为

5、两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍临床表现2、运动障碍空洞扩大可累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腿反射亢进，Babinski征阳性。空洞内发生血病情可突然恶化临床表现3、神经营养性障碍及其他症状皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节未端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即（Charcat)夏科关节，是本病的特征之一

6、。还可出现同侧Horner征，晚期可有神经源性膀胱和便失楚。常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形辅助检查电生理检查EMG：神经元性损害SEP：潜伏期延长X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高影像学检查延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射后6小时、12小时、18小时和24小时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞影像影像学检查MRI是目前最有效的检查方法矢状位证实Chiari型

7、畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围鉴别诊断颈椎病常见根痛，感觉障碍成根性分布，颈椎CT或MRI可资鉴别脊髓髓内肿瘤累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍出现较早，MRI增强扫描可有助于鉴别肌萎缩侧索硬化无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍治疗本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗法。1、对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等伴有疼痛者可给予镇痛剂痛觉消失者应防止烫伤或冻伤辅助被动运动、按摩，防止关节挛缩治疗2、手术治疗对于Arnold-ChiariI型脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手

8、术及颅骨、神经组织畸形矫正手术。张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流术，术后症状可