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1、小儿肾脏疾病的诊断思路山东大学第二医院柳方娥2011.12柳方娥医学博士，副教授，硕士生导师。小儿肾脏疾病专业。在上海儿童医院肾内科进修半年。在新加坡中央医院肾脏内科研修1年。发表论文20余篇。获科研成果奖2项。主持山东省优秀中青年科学家科研奖励基金（省博士基金）项目。讲解内容病例介绍泌尿系解剖生理特点肾脏疾病的分类肾病综合征病例诊断(Diagnosis?)了解并发症NS治疗病例患者,男性,14岁,学生。全身浮肿、尿少5天，无发热,皮疹及关节疼痛,无尿频,尿急,尿痛。既往史无特殊。PE:神清,T36.6℃,P64次/分,R
2、17次/分,BP113/82mmHg。眼睑及颜面明显水肿,腹部膨隆,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(+),双肾区无叩痛,双下肢Ⅱ度水肿,生理反射存在,病理反射未引出。血常规：WBC6.06×109/L,RBC5.08×1012/L,PLT229×109/L,中性粒细胞百分比84.41%,淋巴细胞百分比12.52%。尿常规：蛋白3+,隐血3+。24小时尿蛋白定量：4209mg/24h。大便常规：黄色稀便,脓球1~2/HP,OB(-)。泌尿系统B超：腹腔积液,双肾实质损伤。肝功能:总蛋白44g/L,白蛋白15g/L,
3、血甘油三酯4.17mmol/L,胆固醇11.46mmol/L。生化：Na129.6mmol/L,K4.55mmol/L,Cl94.5mmol/L。血肌酐105.0umol/L。Ig+补体:IgG3.06g/L,IgA2.75g/L,IgM,C3,C4均正常ASO：48IU/ml。CRP：3.02mg/L,ESR：45mm/h。PT+APTT:正常乙肝三系+HCV+HIV:HbsAb(+),余(-)ENA全套:(-)肾小球系膜增生性病变小管间质急性病变轻~中度血管无明显病变肾活检:电镜下见1个肾小球毛细血管袢排列欠规则内皮细
4、胞无明显增生毛细血管基底膜无明显改变,未见明显电子致密物沉积足突弥漫性融合,可见微绒毛化现象系膜基质节段性轻度增生,部分节段系膜区可见少量电子致密物沉积肾间质少量纤维增生,泡沫细胞多见意见:肾小球轻微病变-光镜+免疫荧光：-电镜:大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量:4209mg/24h。尿常规:蛋白3+,隐血3+。低蛋白血症：总蛋白44g/L,白蛋白15g/L。高胆固醇血症：胆固醇11.46mmol/L。不同程度的水肿。病例特点：what？why？how？Diagnosis?儿童泌尿系统解剖生理特点解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱
5、、尿道。生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能。泌尿系解剖特点肾脏:年龄越小相对越重，婴儿肾脏较大,位置较低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及，肾脏表面呈分叶状。输尿管:长而弯曲，管壁肌肉弹力纤维发育不良。膀胱:婴儿膀胱位置较高。尿道:女婴较短,长仅1cm(性成熟期3～5cm),接近肛门男婴较长,常有包茎。胚胎9～12周时已开始形成尿液,胎儿尿液为羊水的主要来源,在孕龄36周时肾脏发育完成,此时肾单位数量已达成人水平(每侧85万～100万)。出生后其生理功能基本与成人相似，
6、但贮备能力差,调节机制不够成熟。1～2岁小儿肾功能达成人水平。泌尿系生理特点胎儿肾功能足月新生儿20ml/min.1.73m2,为成人的1/4,早产儿更低3-6个月为成人的1/2,6-12个月为成人的3/4，泌尿系生理特点肾小球滤过率(GFR)过量水份和溶质不能迅速排出引起水肿。新生儿葡萄糖肾糖阈较成人低，静脉输入或大量口服时易出现糖尿。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，保持钠的正平衡有利于生长发育。新生儿肾小球滤过率较低，钠负荷增加，不能迅速排钠而至水肿。低体重儿排钠较多，如摄钠不足可至低钠血症。生后头10天的新生儿，钾排泄能
7、力差，血钾偏高。肾小管重吸收及排泄功能泌尿系生理特点新生儿、婴幼儿:髓袢短，机体蛋白合成代谢旺盛，尿素生成不足，不足以在髓质中形成较高的渗透压梯度，影响尿液的浓缩。新生儿及幼婴脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmol/L,而成人可达1400mmol/L。婴儿排出相同溶质所需水分是成人的2-3倍，浓缩功能较差，易发生脱水，继之发生肾衰。新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人，但因肾小球滤过率较低，输液过快易出现水肿。浓缩和稀释功能泌尿系生理特点新生儿及婴幼儿易发生酸中毒：肾脏保留HCO3－的能力差，新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。排泌
8、NH3、H＋的能力差。肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成人。尿中排磷酸盐量少。酸碱平衡泌尿系生理特点肾脏能分泌：肾素 前列腺素 促红细胞生成素1,25-二羟骨化肾脏的内分泌功能泌尿系生理特点肾脏疾病肾脏疾病的分类原发性肾脏疾病继发性肾脏疾病先天性肾脏疾病肾小球疾病肾小管-间质疾病肾血管性疾病继发于：结缔
