胸腺瘤与重症肌无力

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1、胸腺瘤与重症肌无力胸外科：于立新首都医科大学附属北京朝阳医院胸腺瘤：胸腺：胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官；胚胎后期及初生时，人胸腺约重10～15克，是一生中重量相对最大的时期；随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约30～40克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15克。胸腺瘤：多位于前上纵隔和前中纵隔。约占原发性纵隔肿瘤的20～25%,多发生于中老年人，男女发病基本相同。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合

2、型等。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%；像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状--合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现；肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适；胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻；症状迁延时久，部分病人行X线检查或某些病人在查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛

3、，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。胸腺瘤的诊断：1、X线检查：是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。肿物影边缘清晰锐利，有的呈分叶状。2、胸部CT或核磁检查胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X线

4、检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值。3.病理活检治疗前取活检做组织学分类是必要的，因为纵隔肿瘤种类很多，简单方法用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时，决定可否施行手术。胸腺瘤的分型：目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型：即混合型胸腺瘤。B型：被分为3个亚型；B1型：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型：即皮质型胸腺瘤；B3型：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征

5、。胸腺瘤分期I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）胸腺瘤的治疗：（1）外科治疗：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。（2） 放射治疗胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后

6、复发率。（3） 化学药物治疗:分为单药化疗和联合化疗重症肌无力：胸腺瘤的一个特有合并症就是重症肌无力（MG）重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，全身多组肌群均可在不同程度上受累，主要表现为骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮重。胸腺在重症肌无力(MG)发病机理中起重要作用,75%MG患者有胸腺增生,10%~15%患者有胸腺瘤;胸腺瘤患者中,10%~59%患者伴有MG。这些患者当胸腺切除后,MG好转,表明胸腺异常与MG有密切关系。有了胸腺瘤就一定有重症肌无力吗？