典型蛋白质结构分子的功能和代谢溶酶体ppt课件

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1、典型蛋白质结构分子的功能与代谢溶酶体溶酶体一.溶酶体的结构类型二.溶酶体的功能三.溶酶体的发生一、溶酶体的结构类型(一)溶酶体膜的特征：1.嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内环境；2.具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运；3.膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白的降解。(二)溶酶体的标志酶：酸性磷酸酶（acidphosphatase）用溶酶体的标志酶反应,可以辨认出不同形态与大小的溶酶体。(三)类型:根据溶酶体所处的完成其生理功能的不同阶段,大致可分为初级溶酶体（primarylysosome)、次级溶酶体、(secondarylysosome)和残余小体（resid

2、ualbody）初级溶酶体引自http://www.uni-mainz.de直径约0.2~0.5um膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶类，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶，反应的最适PH值为5左右，溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同。1、初级溶酶体次级溶酶体引自http://www.uni-mainz.de2、次级溶酶体这些都是消化泡，正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为自噬溶酶体（auto

3、phagolysosome）和异噬溶酶体（phagolysosome），前者消化的物质来自细胞本身的各种组分,后者消化的物质来自外源。肝细胞中的脂褐质引自《细胞生物学超微结构图谱》19893、残体又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如肝细胞中的脂褐质。动物细胞溶酶体系统示意图二、溶酶体的功能（一）清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞；（二）防御功能（病原体感染刺激单核细胞分化成巨噬细胞而吞噬、消化）；（三）其它重要的生理功能（四）溶酶体与疾病其它重要的生理功能作为细

4、胞内的消化“器官”为细胞提供营养；分泌腺细胞中，溶酶体摄入分泌颗粒可能参与分泌过程的调节参与清除赘生组织或退行性变化的细胞；受精过程中的精子的顶体反应。溶酶体与疾病溶酶体酶缺失或溶酶体酶的代谢环节故障，影响细胞代谢，引起疾病。如台-萨氏（Tay-Sachs）等各种储积症（隐性的遗传病），某些病原体（麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄入，进入吞噬泡但并未被杀死而繁殖（抑制吞噬泡的酸化或利用胞内体中的酸性环境）类风湿性关节炎溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎。矽肺二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二

5、氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。三、溶酶体的发生(一)发生途径(二)分选途径多样化(三)酶的加工方式多样化糖侧链的部分水解、膜蛋白等(一)溶酶体的发生过程（二）分选途径多样化依赖于M6P的分选途径的效率不高，部分溶酶体酶通过运输小泡直接分泌到细胞外；在细胞质膜上也存在依赖于钙离子的M6P受体，同样可与胞外的溶酶体酶结合，通过受体介导的内吞作用，将酶送至前溶酶体中，M6P受体返回细胞质

6、膜，反复使用。还存在不依赖于M6P的分选途径（如酸性磷酸酶、分泌溶酶体）蛋白质降解的反应机制◇1.溶酶体无选择的降解蛋白质◇2.泛肽给选择降解的蛋白质加以标记1.溶酶体无选择的降解蛋白质（1）溶酶体组成及特点含有50种水解酶（组织蛋白酶），最适PH为5.0左右，在细胞溶胶PH下无活性。（2）溶酶体对细胞内组分的利用是和膜融合后利用自身酶来降解。（3）溶酶体降解蛋白质是无选择的。两特点①消除不正常的蛋白质；②消除累积过多的酶和调节蛋白，维持细胞代谢的有序性。降解的选择特性细胞有选择地降解非正常蛋白质，如正常血红蛋白存活期可达120天，但其与α-氨基β-氯代丁酸结合后半存活期约10m

7、in。不稳定的血红蛋白在与此种丁酸衍生物结合之后迅速降解，成了溶血性贫血分子疾患的治疗药物。内源蛋白质的降解特点细菌的选择性：如大肠杆菌（E.coli）中β半乳糖苷酶的amber与ochre突变型，其半存活期仅几分钟，而正常酶很稳定。绝大多数的非正常蛋白质的易降解可能是化学修饰或不断变性，这不一定是突变、或转录或翻译时出现误差。正常蛋白质被排除的速度由蛋白质的特点决定，某一蛋白质被排除的速度若为一级反应，表示它被降解是偶然选择的，与其存活寿命无关。在组织中，不同酶的半