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1、8岁女孩发作性左侧肢体无力,左侧偏瘫伴失语(宣武医院病理科2001-4-10)发布时间:2005年12月12日16时12分 1病历介绍 患者女性,8岁,左利。因发作性左侧肢体无力伴意识丧失6d入院。患者入院前6d开始,每日有2-3次突然发作性哭叫,随之左半身无力跌倒,家人呼之不应。每次发作均在3-5min后自行缓解。无咬破舌头及尿便失禁现象。入院前1d上午9时许又发作,呈持续性,左半身不能动,不会讲话,口角右歪,双眼向右凝视。于1983年10月27日收入院。既往体健,否认头部外伤、发热、头痛及惊厥等病史。 入院体检:意识清楚,
2、反应略迟钝,能听懂别人讲话,尚合作。体温37℃ ,血压90/60mmHg(1mmHg-o.133kPa),脉搏85次/min。完全性运动性失语,双眼向右侧凝视。颈软,左额纹浅,左眼闭合欠佳,示齿口角右歪,呈左侧中枢性面瘫表现。舌不能伸出,饮水发呛,有强哭现象。双瞳孔等大等圆,直径4mm,对光反应灵敏。双眼底边界清,A:V=2:3,无视神经乳头水肿。左侧上、下肢肌力0级,四肢腱反射均减低。肌张力正常,左腹壁反射阴性,右掌颏反射阳性,双下肢可引出病理反射。腰椎穿刺脑脊液清亮无色,压力11cmH2O,细胞数0,糖0.87g/L,蛋白微量,氯
3、化物0.688g/L。血沉5mm/h。诊断:左侧中枢性偏瘫原因待查(脑血管病?脑干脑炎?脑肿瘤?)。 住院次日行脑电图检查,结果示右侧额颞部慢波、右顶枕部慢波及α阻滞,呈广泛中度异常表现;脑超声波检查中线无移位。住院第3天行右侧颈动脉造影,结果示右侧颈内动脉颅内段C2末端呈漏斗状变细,造影剂中断,血管边缘不光滑。后交通支、大脑后动脉始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内C1段、右大脑前动脉及中动脉均未显影。患者于造影后当日下午昏迷,查体发现双瞳孔不等大(右侧6mm、左侧3mm),右侧对光反射阴性。考虑为右侧小脑天幕疝形成,给予脱水降颅内
4、压治疗。住院第4天左瞳孔也散大,对光反射消失。血压180/130mmHg,脉搏locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame80次/min,呼吸不规则,终于呼吸。心跳先后停止而死亡,病程
5、10d。2 临床讨论 首都医科大学宣武医院神经内科宿英英 病例特点:女性儿童,左利。急性起病,主要表现为短暂的、反复发作的左侧肢体无力伴意识障碍。病后第5天出现左侧肢体无力不能自行缓解,病情进行性加重,于病后第10天以脑疝死亡。 既往无头部外伤、头痛、抽搐及发热史。 病后第6天(入院后)神经系统检查:意识清楚,完全运动性失语,双眼向左凝视障碍,左侧中枢性面瘫,强哭强笑,饮水呛咳,伸舌不能,左中枢性偏瘫,双侧病理征阳性,脑膜刺激征阴性。 辅助检查:脑脊液力正常,细胞数0,糖0.87g/L蛋白微量,氯化物0.688g/
6、L。脑电图结果提示,右额部慢波及右顶枕部慢波、懒波病灶。脑超声波中线无移位。颈总动脉造影显示右侧颈内动脉颅内段C2末端呈漏斗状变细,造影剂中断,血管边缘不光滑。后交通动脉、大脑后动脉起始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内C1段,右大脑前中动脉和大脑中动脉均未显影。血常规正常。 定位诊断:患儿完全运动性失语,提示右额下回后部语言中枢或与其联系的纤维受损。患儿双眼向左侧凝视障碍,提示右侧额中回后部眼球凝视中枢或与其联系的纤维受损。患儿左侧中枢性面瘫,左侧中枢性肢体瘫痪,提示右皮质脑干束和皮质脊髓束受损。患儿脑膜刺激征阴性,腰椎穿刺检查正常
7、,无脑膜受累表现。 综上所述,病变定位于右侧大脑半球额顶部,脑电图示右侧额、顶枕异常波形和颈内动脉造影C1段、大脑前动脉及中动脉闭塞支持此定位诊断。 患儿此次发病后强哭强笑,饮水呛咳,伸舌不能,提示除了右侧皮质脑子束受累外,左侧皮质脑子束亦受到累及。非偏瘫倒(右侧)肢体病理征阳性,提示左侧皮质脊髓束受累。左侧皮质脑干束和皮质脊髓束受累有二种可能,一是此次右侧半球病变向对侧(左侧)半球移位或向脑干上端压迫,二是既往左侧桥脑以上部位就已存在皮质脑干束和皮质脊髓束的轻度损伤。locatedintheTomb,DongShenJiab
8、ang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(Wuzhensaidinformationi
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