8岁女孩发作性左侧肢体无力

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1、8岁女孩发作性左侧肢体无力，左侧偏瘫伴失语（宣武医院病理科2001-4-10）发布时间：2005年12月12日16时12分 1病历介绍   患者女性，8岁，左利。因发作性左侧肢体无力伴意识丧失6d入院。患者入院前6d开始，每日有2－3次突然发作性哭叫，随之左半身无力跌倒，家人呼之不应。每次发作均在3－5min后自行缓解。无咬破舌头及尿便失禁现象。入院前1d上午9时许又发作，呈持续性，左半身不能动，不会讲话，口角右歪，双眼向右凝视。于1983年10月27日收入院。既往体健，否认头部外伤、发热、头痛及惊厥等病史。   入院体检：意识清楚，反应略迟

2、钝，能听懂别人讲话，尚合作。体温37℃　，血压90／60mmHg（1mmHg－o.133kPa），脉搏85次／min。完全性运动性失语，双眼向右侧凝视。颈软，左额纹浅，左眼闭合欠佳，示齿口角右歪，呈左侧中枢性面瘫表现。舌不能伸出，饮水发呛，有强哭现象。双瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反应灵敏。双眼底边界清，A：V＝2：3，无视神经乳头水肿。左侧上、下肢肌力0级，四肢腱反射均减低。肌张力正常，左腹壁反射阴性，右掌颏反射阳性，双下肢可引出病理反射。腰椎穿刺脑脊液清亮无色，压力11cmH2O，细胞数0，糖0.87g／L，蛋白微量，氯化物0.688g

3、／L。血沉5mm／h。诊断：左侧中枢性偏瘫原因待查（脑血管病？脑干脑炎？脑肿瘤？）。   住院次日行脑电图检查，结果示右侧额颞部慢波、右顶枕部慢波及α阻滞，呈广泛中度异常表现；脑超声波检查中线无移位。住院第3天行右侧颈动脉造影，结果示右侧颈内动脉颅内段C2末端呈漏斗状变细，造影剂中断，血管边缘不光滑。后交通支、大脑后动脉始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内C1段、右大脑前动脉及中动脉均未显影。患者于造影后当日下午昏迷，查体发现双瞳孔不等大（右侧6mm、左侧3mm），右侧对光反射阴性。考虑为右侧小脑天幕疝形成，给予脱水降颅内压治疗。住院第4天左瞳孔

4、也散大，对光反射消失。血压180／130mmHg，脉搏80次／min，呼吸不规则，终于呼吸。心跳先后停止而死亡，病程10d。2　临床讨论   首都医科大学宣武医院神经内科宿英英   病例特点：女性儿童，左利。急性起病，主要表现为短暂的、反复发作的左侧肢体无力伴意识障碍。病后第5天出现左侧肢体无力不能自行缓解，病情进行性加重，于病后第10天以脑疝死亡。   既往无头部外伤、头痛、抽搐及发热史。   病后第6天（入院后）神经系统检查：意识清楚，完全运动性失语，双眼向左凝视障碍，左侧中枢性面瘫，强哭强笑，饮水呛咳，伸舌不能，左中枢性偏瘫，双侧病理征

5、阳性，脑膜刺激征阴性。   辅助检查：脑脊液力正常，细胞数0，糖0.87g/L蛋白微量，氯化物0.688g／L。脑电图结果提示，右额部慢波及右顶枕部慢波、懒波病灶。脑超声波中线无移位。颈总动脉造影显示右侧颈内动脉颅内段C2末端呈漏斗状变细，造影剂中断，血管边缘不光滑。后交通动脉、大脑后动脉起始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内C1段，右大脑前中动脉和大脑中动脉均未显影。血常规正常。   定位诊断：患儿完全运动性失语，提示右额下回后部语言中枢或与其联系的纤维受损。患儿双眼向左侧凝视障碍，提示右侧额中回后部眼球凝视中枢或与其联系的纤维受损。患儿左侧中

6、枢性面瘫，左侧中枢性肢体瘫痪，提示右皮质脑干束和皮质脊髓束受损。患儿脑膜刺激征阴性，腰椎穿刺检查正常，无脑膜受累表现。   综上所述，病变定位于右侧大脑半球额顶部，脑电图示右侧额、顶枕异常波形和颈内动脉造影C1段、大脑前动脉及中动脉闭塞支持此定位诊断。   患儿此次发病后强哭强笑，饮水呛咳，伸舌不能，提示除了右侧皮质脑子束受累外，左侧皮质脑子束亦受到累及。非偏瘫倒（右侧）肢体病理征阳性，提示左侧皮质脊髓束受累。左侧皮质脑干束和皮质脊髓束受累有二种可能，一是此次右侧半球病变向对侧（左侧）半球移位或向脑干上端压迫，二是既往左侧桥脑以上部位就已存在

7、皮质脑干束和皮质脊髓束的轻度损伤。   定性诊断：患儿8岁，无高血压、糖尿病及心脏病病史，引起血管闭塞的常见原因有以下几种。   脑底血管异网症：以儿童多见，卒中样起病，血管造影发现颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网。本例患儿基本符合上述特征。发病前5d出现发作性左侧肢体无力伴意识障碍，可能为癫病发作或短暂性脑缺血发作TIA）。根据最后1次发作未能恢复，并表现为中枢性偏瘫，推测发作为TIA的可能性较大，其与后来的颈内动脉闭塞密切相关。因仅行一侧血管造影，且缺乏异常小血管网特征，故临床诊断难以最后确定，需病理检

8、查进一步证实。   颅内血管发育不又患儿8岁，突发脑血管病，无任何危险因素，要想到血管本身发育缺陷。颈内动脉纤维肌肉发育不良可能性大，此病可造成颅内血管闭塞，引起脑