改良术式矫治Ebstein畸形.doc

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1、改良术式矫治Ebstein畸形【摘要】探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果手术死亡1例，死亡率4%。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。【关键词】Ebstein畸形外科手术Amodifiedprocedu

2、reforcorrectingEbsteinanomaly［Abstract］ObjectiveToevaluatetheefficacyofsurgicaltreatmentofEbstein’sanomalywithmodifiedCarpentier’srepairtechnique.MethodsOnthebasisofCarpentier’stechnique，prostheticringwasreplacedbyterylenering.Theedgeofposteriorleafletwassewedtot

3、heedgeofanteriorleafletorseptalleafletinfavorofenlargingtheareaofleaflet.Devega’sprocedurewasusedifnecessary.Associatedheartlesionswerecorrectedatthesametime.ResultsTherewere1died（4%）.22（91.7%）of24survivorswerefollowedupfor2monthsto65months.Nolatedeathoccurred.Co

4、nclusionThemodifiedCarpentier’srepairtechniqueisfeasibleandpossessesagoodoutcome，withoutprostheticring.［Keywords］Ebstein’sanomaly;surgicaltreatmentEbstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，发病率约占先心病总数的0.5%～1%［1］，自然预后差。自2002年9月～2007年11月，我院在Carpentier术式基础上，采用改良术式矫治25例，现报告如下。1资

5、料与方法1.1一般资料本组患者共25例，男14例，女11例，年龄8～63岁，平均26岁。术前均有活动后心慌，气促，伴活动后晕厥1例，发绀10例，双下肢水肿4例。通常在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。X线胸片多提示右房和右室增大及肺血减少，多呈球形心或普大心，心胸比例0.48～0.85，平均0.63。心电图：不完全右束支传导阻滞5例，完全右束支传导阻滞10例，心房纤颤2例，预激综合征4例。血红蛋白96～241g/L，平均139g/L。心功能分级（NYHA分级）：Ⅱ级13例，Ⅲ级10例，Ⅳ2例。心超检查均提示有房

6、化心室，前叶普遍增大，部分表现为篷帆状，隔叶、后叶分别平均下移2.8cm和4.6cm，后叶最大下移8cm。1.2手术方法4本组患者均在全麻、低温体外循环下进行。常规主动脉和上下腔插管方法，心肌保护选用晶体或加血心麻液经主动脉根灌注，平行右房室沟切开右房壁4～6cm，仔细探查右心房、三尖瓣、右心室结构，并探查合并畸形。按Anderson［2］术中病理解剖特点总结如下：25例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中7例隔瓣缺如；25例均有不同程度右房室环扩大；19例前叶似篷帆样增大，6例前叶呈筛孔状；均有明显房化右室。合并房间隔缺损1

7、3例，卵圆孔未闭8例，室间隔缺损4例，心包炎并心包积液1例，预激综合征4例。25例均行改良Carpentier法手术矫治。具体方法：沿靠近后瓣的2/3前瓣叶的根部游离，必要时切断二级腱索，但一定要保留边缘腱索。用双头针带垫片间断褥式缝合，从下移的三尖瓣根部起，先缝到约（50～70）mm×5mm自制涤纶环上，穿过涤纶环，再缝到正常三尖瓣环位置，使缝线过处呈放射状，三角形纵行折叠房化右心室，必要时加用Devega法环缩，使三尖瓣口能容纳2.5指。同期矫治合并畸形；＞2mm房缺，用自体心包片修补；＜2mm房缺直接缝合；4例室缺

8、均用涤纶片修补。3例预激综合征术前行射频消融术。另1例预激综合征术中行Kent束切断术。1例心包炎并心包积液因术前中心静脉压不高（9～10mmHg），术中探查心包增厚不严重（壁层2～3cm，脏层1～2cm）未剥除心包。6例有前瓣裂孔者用自体心包片修补加宽前瓣。术毕，常规用洗涤球往右室注入生理盐水，检查三尖瓣反流情况。