ebstein畸形的外科治疗

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1、Ebstein畸形的外科治疗策略Ebstein畸形是罕见复杂的心脏先天畸形发生率1:40,000-200,000先天性心脏病中:<1%疾病谱宽：轻型无症状重症新生儿期死亡率极高手术死亡率高WilhelmEbstein1866年首先描述形态HelenTaussig1950年描述临床特点解剖学特点DisplacementoftheseptalandposteriorleafletsoftheTVtowardtheapexoftheRV.Althoughtheanteriorleafletisattachedattheappropriatelev

2、elofthetricuspidannulus,itislargerthannormalandmayhavemultiplechordalattachmentstotheventricularwall.3.ThesegmentoftheRVfromthelevelofthetruetricuspidannulustothelevelofattachmentoftheseptalandposteriorleafletsisunusuallythinanddysplastic.ThetricuspidannulusandtheRAareextr

3、emelydilated.4.ThecavityofthefunctionalRVisreducedinsize,usuallylacksaninletchamber,andhasasmalltrabecularcomponent.5.Theinfundibulumisoftenobstructedbytheredundanttissueoftheanteriorleafletaswellasbythechordalattachmentsoftheanteriorleaflettotheinfundibulum.临床分型（分级）typeA:

4、thevolumeofthetrueRVisadequate.typeB：thereisalargeatrializedcomponentoftheRV,buttheanteriorleafletmovesfreely.typeC:theanteriorleafletisseverelyrestrictedinitsmovementandmaycausesignficantobstructionoftheRVOT.typeD:thereisalmostcompleteatrializationoftheventriclewiththeexc

5、eptionofasmallinfundibularcomponent.Theonlycommunicationbetweentheatrializedventricleandtheinfundibulumisthroughtheanteroseptalcommissureofthetricuspidvalve.超声评估分级面积比值＝右房＋房化右室/功能右室＋左心房室心脏舒张期四腔心轴面1级：<＝0.52级：0.6-1.03级：1.1-1.54级：>1.5病理生理特点：1.三尖瓣关闭不全右房明显扩大，卵圆孔右向左分流，右室扩大2.右室功能不

6、良有效收缩部分减少，心室膨胀3.肺动脉发育不良三尖瓣前叶、乳头肌阻挡，生理性PAA4.左室受压，呈“夹心饼”，功能受限5.可伴有室上性或室性心律临床表现：容易疲劳，活动后呼吸困难、心悸，紫绀Giuliani67例非手术，12年观察：39%NYHA1-2级61%NYHA3-4级21%病人死亡死亡病人有一项或多项特点：1.NYHA3-4级2.心胸比大于0.653.发绀或动脉氧饱和90%以下4.明确诊断时处于婴儿阶段术前基础治疗：1.保持PDA开放，增加肺内血供，改善氧合：PGE12.纠正酸中毒3.充分镇静，过度通气，降低肺血管阻力治疗原则：1.

7、尽可能恢复三尖瓣功能2.右房减容，改善呼吸功能3.根据右室功能决定：双心室矫治右室旷置右室减负荷4.房化心室是否去除（折叠或切除）？5.右室流出道充分疏通外科技术：三尖瓣成形（包括心室成形）技术1.Danielson修复2.改良Carpentier技术3.Devega技术4.前叶单瓣技术三尖瓣成形技术1.Danielson修复Ebstein畸形的治疗2.改良Carpentier修复Ebstein畸形的外科治疗3.改良Devega技术runingbothendsofthepledgettedsutureinandoutalongtheannu

8、lusseparatingtheatrializedfromthefunctionalrightventriclefrom"A"to"B"theanteriorleafletis