超声诊断学与心肌病分类

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1、心肌病最新分类与超声诊断南京医科大学第一附属医院许迪心肌病定义与分类1980年无明显原因心肌病变DCMHCMRCM1995年原发性心肌病：伴有心功能障碍的心肌病变DCMHCMRCMARVC未定型原发性/继发性继发性：慢性缺血性、瓣膜性和高血压性心肌病2006年AHA心肌病定义：一组临床表现为多种多样的心肌疾病为各种原因,通常是遗传原因所致常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性具有结构异常和(或)电异常心肌病分类原发性的形态异常的心脏病原发性心律失常，无结构改变的疾病结构性心肌病原发性电紊乱心肌病分类心肌病原发性继发性遗传性

2、混合性获得性HCMARVC/DLVNC糖原聚集心脏传导异常线粒体病离子通道病LQTSBrugadaSQTSCVPTAsianSUNSDCMRCM感染性(心肌炎)负荷诱发(TakoTsubo)围产期心律失常诱发胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病2006年2008年心肌病分类2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性(重视心肌病的遗传因素)心肌病致心律失常右室心肌病扩张型肥厚型限制型未分类型家族性/

3、遗传性非家族性/非遗传性未证实的基因缺陷疾病亚型特发性疾病亚型2008年肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病肥厚型心肌病定义无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)出现心室壁肥厚与质量增加除外淀粉样变性、糖原累积病和系统性疾病流行病学资料非高血压、瓣膜病引起的左室肥厚发生率1/500多为家族性肥厚型心肌病(HCM)病理生理常染色体显性遗传多表现为不对称性心肌肥厚，心肌细胞排列紊乱左室容积减少，左室短轴缩短分数高于正常≤10%患者左室扩张和收缩功能障碍高强度运动的运动员左室壁生理性肥厚(男性＜2%)心肌排列正常心肌结构HCM心肌结构(平行

4、排列)(排列紊乱)每年死亡率在各治疗中心中为3%，所有患者中约为1%心源性猝死在儿童中较高，约为6%临床恶化进展缓慢10-15%发展为扩张型心肌病自然病史2DE室间隔明显肥厚(常为非对称性)(IVS/LVPW>1.3～1.5)病变部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状左室流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)CDFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可>4m/s超声征象分型肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病扩张型心肌病(DCM)定义无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)无冠脉

5、疾病左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病伴或不伴右室扩张和功能障碍流行病学资料25%有家族史多为常染色体显性遗传扩张型心肌病(DCM)临床资料早发心源性猝死、传导系统及骨骼肌疾病心脏感染和炎症可致DCM轻度扩张型充血性心肌病(MDCM)：无限制性血流动力学障碍无明显左心室扩张(＜正常上限的10%~15%)严重左室收缩功能障碍晚期心力衰竭50%患者有DCM家族史扩张型心肌病(DCM)临床资料围产期心肌病(ppCM)：表现为产前1个月，产后5个月出现心衰症状，多见于30岁以上的妇女，与妊娠高血压、双胎妊娠和应用宫缩剂治疗有关。2DE全心增大室壁运动弥漫性减弱二尖瓣开放幅度减小

6、血流缓慢、淤滞、血栓M超：二尖瓣M超呈“钻石样”EPSS增宽CDFI：腔室内血流速度减慢超声征象项目缺血性心肌病扩张型心肌病age多发生于50-70岁多发生于20-40岁病史多有心绞痛、高血压病史无明显病史或曾患心肌炎心腔大小左心扩大为主，可有室壁瘤全心增大室壁运动节段性室壁运动障碍弥漫性减弱心肌回声常增强多正常室壁厚度局部室壁或变薄多正常收缩功能↓↓二尖瓣动度↓↓瓣膜返流常有MR、TR常有MR、TRDCMDCMOMIOMI肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病限制型心肌病(RCM)定义收缩容积正常或偏低(单/双心室)舒张容积降低室壁厚度正

7、常限制性左室功能障碍病理生理改变心肌僵硬度增加和顺应性减退心室压力显著升高而心脏容积仅轻度增加限制型心肌病(RCM)病因特发性家族性(通常为常染色体显性遗传)全身系统性疾病病理分型嗜酸细胞增多心内膜心肌病无嗜酸细胞增多心内膜心肌病2DE(淀粉样变性)室壁增厚增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声心室腔缩小、心房扩大乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强心包积液（50%以上）CDFI舒张功能障碍二尖瓣口血流A/E>1肺静脉血流频谱D/S>1，AR波增大，时限延长二、三尖瓣返流超声征象鉴别诊断项目缩窄性心包炎限制型心肌病心包心内