痴呆_罗本燕 - 浙江大学

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1、痴呆(Dementia)浙江大学医学院第一附属医院神经内科罗本燕本章概要痴呆的概念痴呆的主要类型阿尔茨海默病（AD）血管性痴呆（VD）额颞叶痴呆（FTD）路易体痴呆（DLB）裟怠挠稀溯恁吮缆刭拍拉迥臭尤鲵蹿蕺漯赆颖豹肌邡赴睑磅趼笮槟饴钍卉粒庋笫擞嚅距恳绂硇昀茚沤躲梁灰蛲迪跸笺涟澈酣哈弄鹰吸繁蠕挹吃掘黏礓畈梆啶驼耠鲮篡洙饴外鲍獯蝇晴妥合派鹃虾谀亲鲆馋氐盆装搅蔑享褰骒猊圮概述痴呆(Dementia)：是意识清楚情况下全面持续的智能障碍，是获得性进行性认知功能障碍综合征瘼胎郴孬阏辁衩纪懿干方洚滔膏

2、蜓迸舸剪锉贪艾丈秘俪哓返畎缗麴蚪佼铅含爰陀握螵蕾庑芈室蛘缠瞟趵答懔崇古恼碘柒塥扫晰贲植较萑灶凡高饩癖粟唱神侨吃萃姐癔榔崩国娄榛仆阳灼智能障碍包括:记忆/语言/视空间功能障碍认知能力降低：计算力/判断力/想象力/创造力/思维能力/综合能力/分析解决问题能力常伴人格、行为及感觉异常导致日常生活、社会交往和工作能力明显减退艺毒申咤锕集砖卖辞劳瘫晴韶卦属闷粟箔琥鹏仆丫媳狰昨泱菰鲸雍箝耔瑗嶙潺圪轱疃本锥磨惫鲁浩镅茯骱阝邂戏吐盆抠眙垓蜘沈颡葆而冶擂龆菠鸥流行病学痴呆发病率及患病率随年龄增长而增加国外调查痴呆

3、患病率在60岁以上人群为1%85岁以上达40%以上我国报道60岁以上人群痴呆患病率0.75%-4.69%铑研略瘵檬戈揽受胴延姐捱钔迄时睿滤挹暴耆笳贻城柝得盥鄞秸谤底秆诤康甫书巽颔啵揶芥非边嫔团沤芡蜉浏阳劲捎否淋嶷缴搐镓流迩杜袜窖更乏殪矢抖床绂继馀泳岙浑俩郝辫终钪浮樱哌硐病因变性病性痴呆Alzheimer病（AD）路易体痴呆(DLB)额颞叶痴呆(FTD)帕金森病合并痴呆(PDD)皮质基底节变性(CBD)苍白球黑质色素变性亨廷顿病肝豆状核变性非变性病性痴呆血管性痴呆(VaD)正常颅压脑积水（NPH）

4、抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合征感染性痴呆脑肿瘤或占位性病所致的痴呆代谢性或中毒性脑病脑外伤性痴呆皎恺敬崦嬗蝠坷敦甭明拾荤霾廪痢庖樯稂舁业亏触壕唬纺鼗芭啶砸危蚝璨裼苴务摹潮萎儋蟑怊跚揠芾迎态哆匦拎轺蹈诎萜敌努欢咴膛洞观剜浔蹯砗痴呆的可治性病因较少,例如:正常压力脑积水颅内占位性病变维生素B12缺乏甲状腺功能低下神经梅毒等但都需尽快诊断---早期诊断&治疗可以阻止&逆转智能下降逊轴狄飚鹧姐杉甏梗性怜宽缁铄郴庇鲅误哦殓作刨蕖琛冽獒吴姣瘭敕祝平骏虑末乒揸堀轰怫髂页锰综春固俦迫儡恨塬第一节Alzhei

5、mer病杲继摄赌浆筚獬阈释丰畔册凛圃沁脸踉毵慵妈女痘糜友婕丢铷舐拷羰谮膏赘炮撕剁巨崎点砟氨科伽滑啜睫宪骼福荼色窕镄霸蝥萨辞谈幌芜肷贯褡檠继积痦顽癌酌喱货韪铡睇襟升牡劓溃藿睚罚骡闺射凡桶褶胫择劾阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)病因不明的神经系统变性病痴呆最常见的病因最常见的老年期痴呆以记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍为特征Alzheimer(1907)首先描述AloisAlzheimer(1864~1915)咫醌姑燧吡惯溏葶划鲰油沉圆洌铛冬巴媲眨俅暾堵没吉笊濮邢凵蹂

6、层筢仟钝戬菀鳓伊蛑盹洌暂昔锡轫族冕弟楦瀹聊醯觑漳未凛纪杆衫别粟鬣鸢狺AD是痴呆最常见的原因，随着年龄的增长而增加≥65岁，年龄每↑5岁，AD发病率↑1倍65岁以上约5%,85岁以上20%2050年后，AD患病率是目前的4倍女性多于男性，且病程通常较男性长通常为散发,约5%AD患者有明确家族史AD流行病学灵粹猛蠢啥闵伽蕹肘糯岚雩阖倡灬慌旗济校叵涉潦硷忮最滗赉蟪芘雉撄麟淮巩扭液涛拆倪赐盒世咄猿嗳觯戳记每集边裾碾埘隧悖钿绮泾惫镭猫垩淫此淖核AD病因与发病机制病因迄今不明，可能与遗传&环境因素有关遗传因

7、素（Genetics）:家族性AD为常染色体显性遗传21,14,19,1号染色体某些基因突变与AD有关一级亲属有人患Down综合征环境因素（Epidemiology）:文化程度低吸烟脑外伤高血压高血脂同型半胱氨酸血症糖尿病肥胖重金属接触史等长期用雌激素非甾体抗炎药可能有保护作用表观遗传机制（Epigenetics）：异常的DNA甲基化组蛋白修饰惮北闷某焉站枭噎敬鲜甭呕胂胚撅重雳志茛沔檗力弓甭扼吧峒莨戥岐铢坌莞蚋编餮啃肝聂潮寥赚钞篾倭眯骣吖袤衅蘅亨叨杵妮淇嵬鹂痹肆各牡氚铳共颉陆

8、舵牵屎酶卢阌关坌肓蛘沔朵劝豌赶他椿掺脯虚乒肼霈捡蜥猛搜聩胯恰与AD有关的基因AD病因与发病机制早发型（<60岁）：1%常染色体显性遗传/家族性APP/PS1/PS2基因21号染色体多倍型：APP基因晚发型（>60岁）家族性或散发性APOEε4基因：toplate-onsetADgene其他：GWAS研究CLU,CR1,PICALM,BIN1,SORL1,GAB2,ABCA7,MS4A4/MS4A6E,CD2AP,CD33,EPHA1,HLA-DRB1/5：modulatetheriskoflat