腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用

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1、腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用孙俊【摘要】　目的进一步探讨先天性腓骨缺如的病理生理改变及畸形的发生机制，指导临床矫形中的手术设计。方法　手术矫治4例先天性腓骨缺如合并短肢及马蹄外翻足畸形患儿，总结遇到的一系列问题及处理中的经验教训。结果　早期腓骨床纤维带切除及挛缩的软组织松解效果明确。结论　腓骨床纤维带及挛缩的软组织是致畸的主要原因。关键词:先天性腓骨缺如，腓骨床纤维束，早期手术【中图分类号】　R681.8Sunjun(DepartmentofOrthopaedics,TheHuans

2、hancityHospitalofAnhui,　245000)TheEffectsofTheBandedFibrocartilageofFibularBedonThemalformationofCongenitalAbsenceOfFibula【Abstract】　Objective　FurtherdiscussingtheCongenitalAbsenceOfFibulapathophysiologicchangeandmalformationoccurrencemechanism,instr

3、uctingtheclinicalorthopedicsurgerydesign.Methods　FourcaseofsurgicalcorrectiontheCongenitalAbsenceofFibulamergerofshortlimbandpatientsofvalgusdeformity,Summingupaseriesofproblemsandlessensduringthetreatmentofthesecases.Results　Theearlyexcisionoftheban

4、dedfibrocartilageoffibularbedandreleasingsofttissuescontractureisthemosteffective.Conclusion　Thebandedfibrocartilageoffibularbedandsofttissuescontracturearethemainreasonscausingmalformation.【Keywords】　CongenitalAbsenceOfFibula,Thebandedfibrocartilage

5、offibularbed,Earlyoperation.CLCnumber：R681．87作者单位：黄山市人民医院骨科邮编：245000作者简介：孙俊，医学硕士，副主任医师，手机：13905593307先天性腓骨缺如（CongenitalAbsenceOfFibula）或称轴旁性腓骨半肢畸形是长骨缺损中最多见的类型，但仍属于罕见病之列，归类于轴旁间介缺损【1】。女性病人较多，男女之比约为1：2，发病原因不清楚。临床表现为肢体短缩、马蹄足畸形，随发育进程可加重出现胫骨前弓，如外踝缺如则出现马蹄外翻

6、足。受肢体短缩影响可有骨盆倾斜，脊柱侧突等【1】。我院自1995年5月至2008年4月共收治4例患者,在矫治过程中遇到一系列问题及经验教训，现报告如下。1．临床资料/1.1.一般资料年龄最大10Y，最小9/12Y，男女比率1/1，其中3例年龄小于5岁。第一例为弃婴,产时及胎儿早期情况不明,第二、三例于孕4周母亲有上感史，后三例均足月产，第三、四例为剖腹产，产时情况正常。见表1:表1患者一览表年龄（岁）性别/侧别/型别住院号健患肢长度差(cm)健患肢周径差(大腿/小腿cm)膝外翻程度踝外翻/跖屈程

7、度1019/124F/L/IIM/R/IF/R/IIIM/L/III451240771120781471114054.5±2.52.5±0.53.5±0.52.5±0.34.0/3.01.5/0.51.0/0.31.5/1.0200150200200300/500200/150250/150200/1007图1示术前情况1.2.手术方法第一例患儿10Y首先行闭合左胫骨骨骺半环形支架延长术,二期行软组织松解术:切除腓骨床纤维索、部分骨间膜，腓肠肌外侧头，跖肌，腘肌及半膜肌腱之一部分予松解切断，并切

8、断后斜韧带下臂部分、整复膝关节脱位后，行跟腱“Z”字延长术，纠正马蹄足畸形，并进行相应的软组织松解术。其余三例均为早期(5岁)手术，仅行腓骨床纤维索及部分骨间膜切除术，未行跟腱延长及胫骨延长手术。术后一例因膝、踝关节内翻松弛予石膏中立位固定3周。术中切除物送病理检查。2.结果本组所有4例患者均于术后即出现膝关节和踝关节外翻的明显好转，后3例患者马蹄足松驰到可手法纠正石膏矫形。拆石膏后短期练习步态接近或基本正常。病理检查特点：腓骨床纤维索无一例外均为胶原纤维伴不同程度变性，同时有横纹肌附着（证明确