继发性红细胞增多症(陆道培)

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1、继发性红细胞增多症(陆道培）　　继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。　　疾病概述　　新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆或生理盐水换血。继发性红细胞增多症是由继发于其他

2、疾病，引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素代偿性增加和非代偿性增加两类。　　发病机制　　红细胞动力学，造血细胞动力学是从定量方面研究机体造血组织中造血细胞群体增殖、分化、成熟、分布和死亡的动态变化，以及它们在生理和病理情况下对体内、外调节因素所产生的反应。机体内红细胞生成经历了造血细胞的增殖及分化原红细胞到晚幼红细胞和骨髓网织红细胞的增殖及成熟和网织红细胞释放到外周血最后成熟为红细胞的动力学过程。在生理情况下每天有一定数量的红细胞生成，也有等量的红细胞被破坏。　　1

3、.多能干细胞1961年，Till和Mclulloch发现将正常小鼠的骨髓细胞输注给致死剂量化疗的小鼠，8～10天后受者小鼠脾脏上可以生成由骨髓红系、粒系和巨核细胞系的细胞组成的脾结节。Becker用标记染色体证明每个脾结节中全部细胞均起源于单一的细胞因此称这种脾结节生成细胞为造血干细胞或多能造血干细胞多能造血干细胞具有很强的增殖能力，且具有多能性分化的能力，造血干细胞通过不对称性有丝分裂，一方面维持自我数目的不变另一方面不断产生各系祖细胞。　　2.CFU-S的增殖动力学细胞增殖动力学是指用时间和数量来研究细胞群体增殖、分化和

4、死亡的过程。细胞的增殖是通过细胞的分裂进行的。细胞周期是指以一次细胞分裂结束后开始，到下一次分裂的终末经历的整个过程。在细胞周期各时相的过程中顺序地进行着一系列特定的生化代谢。(1)G1期：一般指细胞分裂完成子细胞形成开始到细胞DNA复制之间的间隙，故又称复制前期G1期DNA为二倍体含量。在G1期细胞内主要进行RNA和蛋白质的合成以及与DNA复制有关的代谢的准备G1期可持续数小时数十小时或数天，甚至数月之久。(2)S期：从细胞由DNA复制开始，到DNA复制完成，DNA含量从二倍体连续增加到4倍体。S期时限6～8个h。(3)G

5、2期：从DNA复制完成，到细胞开始进入分裂期之间的间隙。G2期DNA含量为4倍体。此期细胞内进行微管蛋白合成以及线粒体的DNA合成，G2时限变化较大，易受各种因素影响。(4)M期：为细胞分裂期，一般0.5～2h。　　3.红系祖细胞BFU—E(burst-formingunit-erythroid，红系爆式形成单位)为早期红系祖细胞，需在体外培养14～20天，才能形成集落。每个集落含有上百到上万个有核细胞。BFU-E形成的集落较大，形状像一颗炸开的礼花。爆式集落中可见到巨核细胞、中性或嗜酸性粒细胞及单核巨噬细胞等因此设想早期B

6、FU-E是双向或多向的祖细胞，与CFU-S相接近。BFU-E的生长也依赖红细胞生成素。　　4.红系细胞生成的动力学参数根据骨髓各阶段细胞的分裂指数以及放射性核素体外掺入法测定的DNA合成时间，推算人的骨髓红系细胞周期时间分别为：原、早幼红细胞各为20h中幼红细胞约为2h晚幼红细胞不具有合成DNA的能力因此属非增殖性细胞。在整个过程中，细胞的分裂指数为3～5次，推算从红细胞生成到新的网织红细胞从骨髓中排出约需要5天的时间。　　5.红细胞的成熟红细胞的成熟始于细胞质中血红蛋白合成。随着红系细胞不断的成熟，每个有核细胞中血红蛋白的

7、含量不断增加而RNA含量却不断减少。刚从造血干细胞分化而来的人原红细胞中的血红蛋白的含量几乎为零。在以后的成熟过程中，细胞内的血红蛋白含量逐渐增加到14.4pg。经过一次细胞分裂后，虽然细胞中血红蛋白含量减少了一半，但是经过一个细胞周期以后，细胞中的血红蛋白含量又由7.2pg增加到21.6pg细胞中的血红蛋白对红细胞的分裂期具有决定性的影响当中、晚幼红细胞分裂后的子细胞中血红蛋白含量超过13.5pg时，细胞就失去了继续分裂的能力而成熟为晚幼红细胞并进入脱核阶段。在红细胞成熟过程中，DNA和RNA合成逐步减低以至消失在形态学方

8、面随着细胞的成熟，核糖体逐渐减少，细胞器又逐渐退化消失由于细胞连续分裂以及胞核的变小、浓集和消失细胞胞体相对增加。　　6.红细胞脱核和释放晚幼红细胞的脱核在生物学和形态学上与细胞分裂相似脱核可看做两个不等分的分裂。一部分是网织红细胞，一部分是不分裂的浓缩的核。在脱核之前晚幼红细胞的波状运动