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《原始神经外胚层肿瘤（pnet）例临床病理研究》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、原始神经外胚层肿瘤（PNET）30例临床病理研究ChinJHemorh.2006;16(4)原始神经外胚层肿瘤(PNET)30例临床病理研究郭凌川,康苏娅,虞杰,沈吟芳(苏州大学附属第一医院病理科,江苏苏州215006)摘要:目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断及预后.方法对3O例该类肿瘤的病理形态及免疫组化进行观察研究.结果30例病例均显示Vimentin,NSE,CD99弥漫阳性,21例可见特征性的Homer-Wright菊形团结构.结论PNET是高度侵袭性肿瘤,随着遗传学和现代治疗学的进步,该肿瘤预后会逐步改善.关键词:原始神经外胚层肿瘤;免疫组
2、化;病理中图法分类号:R730.2文献标识码:A文章编号:1009-881X(2006)IM一0604-02Clinical—pathologicStudyofPrimitiveNeuroectodermaiTumorGUOLing-chuan,KANGSu-ya,YUJie,SHEN]qn-fang(DepartmentofPathology,TheFirstAffiliatedHospitaltoSoochowUniversity,Suzhou215006,China)Abstract:ObjectiveTostudythediagnosisandprog
3、nosisofprimitiveneuroectodermaltumor(PNET).MethodObserving30casesofPNETanddetectionbyimmunohistochemistry.Result30casesshowVimentin,NSE,CD99positive,21caseshadHomer—Wrightrosettes.ConclusionPNETisahighmalignanttumor.Theprognosishasimprovedinthemodemeraoftreatmentandgenetics.Keywords
4、:primitiveneuroectodermaltumor;immunohistochemistry;pathology原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种相对少见的2结果具有神经外胚层分化特征的小圆细胞恶性肿瘤,多见于儿童和青少年,发病高峰年龄为lO～2O岁.本病最早报道见于中枢神经系统,后陆续发现全身各部位均可发生,本文收集我院2001年～2006年3O例病例进行临床病理分析.1材料和方法1.1标本3O例病例为2003年9月～2006年5月期间来我院住院治疗或会诊病例.1.2试剂及方法石蜡切片及苏木精一伊红(HE)染色后,常规镜下观察后选用特异性抗体进行
5、免疫组化标记.免疫组化试剂均采用基因公司代理美国DaKo公司产品,一抗为浓缩型,二抗为即用型,采用二步法按说明书操作.以PBS替代一抗作阴性对照,DAB显色;同时选用已知阳性片组织作阳性对照.1_3免疫组化结果判断免疫组化结果评价:对比清晰,定位准确且瘤细胞出现棕黄一棕褐色颗粒为阳性.2.1临床资料其中男性l6例,女性l4例,发病年龄15月～84岁,平均年龄为34岁,发生部位:骨7例(长骨3例,不规则骨4例),脑8例,软组织ll例.淋巴结,前列腺,胃,肝各l例.本组患者均程度不同地出现病变部位的疼痛和包块,发热,贫血,白细胞增多及血沉加快亦十分常见.发生于颅内
6、者出现头昏,头痛及肌张力下降;发生于四肢长骨者出现病变肢体活动受限,骨的放射影像学示边界不清的溶骨性改变,特征性出现虫蚀样骨质破坏及洋葱皮样骨膜反应.我院住院患者均予以手术加放疗和化疗的综合治疗.2.2病理形态巨检:肿瘤组织呈灰红色或棕灰色,均质鱼肉状,常伴出血和坏死.光镜下:肿瘤由形态一致的幼稚的小圆细胞组成,胞浆少,核圆形,染色质细致,核仁不明显,核分裂象易见,少数病例瘤细胞中等偏大,核仁明显,胞浆见PAS阳性的糖元成分,其中2l例可见特征性Homer—Wright菊形团结构.瘤细胞弥漫或巢状分布,部分收稿日期:2006-08-18作者简介:郭凌)11(1
7、973一),男,湖北武汉人,主治医师,硕士.中国血液流变学杂志.2006;16(4)区域瘤细胞呈流水样或栅栏状排列,灶性区域还可见坏死.2.3免疫组化:本组病例瘤细胞Vimentin,NSE,CD99均弥漫阳性,l0例S一100阳性,2例CK灶性阳性,LCA,GFAP,NF,Desmin,EMA,MyoDl均为阴性(自身对照阳性).3讨论PNET是一种向神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,起源于自主神经系统外的神经嵴胚胎残余.该肿瘤最早由Stout描述报道,近年本病的报道陆续增多,但仍然是一种临床少见肿瘤,仅占肿瘤发病率的l%.PNET可发生于各个年龄段,但大多数
8、发生于35岁以前,平均年龄为20岁;P
