重症肌无力严重程度评分

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1、重症肌无力严重程度评分神经内科（空勤科）胡勇定义重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。定位：神经-肌肉接头处定性：自身免疫病疾病特点部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻晨轻暮重流行病学任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见两个高峰：<40岁女性患病率为男性2-3倍40-60岁男性多见，多合并有胸腺瘤临床特点肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌（平滑肌

2、、膀胱括约肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌临床表现眼肌上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限面肌皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力咀嚼肌连续咀嚼困难，进食经常中断延髓肌饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑颈肌转颈、抬头困难临床表现严重的肌肉受累四肢肌力蹲起无力，上楼困难心肌猝死呼吸肌、膈肌咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死临床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型轻度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重症急进型Ⅳ型迟发重症型Ⅴ型肌萎缩型儿童MG尚未见Ⅳ型与Ⅴ型诊断•临床特征•疲劳试验•腾喜龙试验、新斯的明

3、试验•肌电图•血清AChRab•影像学检查重症肌无力严重程度？•MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性•患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重程度的客观评价的难度。重症肌无力定量评分（QuantitativeMyastheniaGravisscore,QMGS）重症肌无力复合量表（MyastheniaGravisComposite,MGC）肌无力肌肉量表（MyasthenicMuscleScale,MMS）许氏绝对与相对评分法(theAbsoluteandRelativeScore

4、ofMG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南2015）常用量表正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法眼睑下垂（8分）上睑疲劳试验（8分）眼球水平活动受限及复视（8分）面肌无力的观察（4分）吞咽、咀嚼功能评价（8分）呼吸功能的评价（8分）上肢疲劳试验（8分）下肢疲劳试验（8分）左右两侧分别计分，

5、面肌无力不区分左右，满分60分得分越高，表明患者肌无力症状越重1.上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准011-1点110-2点29-3点38-4点47-5点2.上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>60131-60216-3036-154≦53.眼球水平活动受限计分(mm)：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分绝

6、对计分内收露白+外展露白0≦2，无复视1≦4，有复视2>4，≦8,有复视3>8，≦12,有复视4>12，有复视4.上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>120161-120231-60311-3040-105.下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>120161-120231-60311-3040-106.面肌无力的计分，共4分绝对计分计分标准0正常1闭目力差，埋睫征不全2闭目

7、力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失3闭目不能，鼓腮漏气4噘嘴不能，面具样面容7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分绝对计分计分标准0能正常进食2进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量4进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量6不能进普食，只能进半流食8不能进普食，只能通过鼻饲管进食8.呼吸肌功能的评分，共8分绝对计分计分标准0正常2轻微活动时气短4平地行走时气短6静坐时气短8需用人工辅助呼吸0分1分2分3分4分6分8分上睑无力计分11-1点10-2点9-3点8-4点7-5点上睑疲劳试验（秒）>6031-6016-306-15≦5眼球水平活动受限

8、计分（mm）外展+内收露白≦2，无复视外展+内收露白≦4，有复视外展+内收露白5-8，有复视外展+内收露白9-12，无复视外展+内收露白>12，无复视