过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规范化治疗

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1、第一章过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规范化治疗第一节什么是过敏性紫癜过敏性紫癜（prophylacticpurpura），最早于19世纪30年代和70年代由德国学者Schonlein和其学生Henoch分别进行了描述，因此，一开始医生们把这个疾病命名为许兰-亨诺血管炎（Schonlein-Henochvasculitis）。紫癜的概念有两个，一个是广义的紫癜，一个是狭义的紫癜。广义的紫癜是指一类出血性皮疹，是皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜、瘀斑和血肿，出血点的直径一般在2mm以下，紫癜（这里指狭义的概念）的直径在2-5

2、mm之间，直径超过10mm左右的青紫块称为瘀斑，直径更大的皮下出血就叫做血肿。狭义的紫癜特指直径在2-5mm之间的皮下出血。广义的紫癜可以由多种原因引起，一般来说，可以是血小板的减少，可以是血管壁的异常，也可以是凝血因子的问题。过敏性紫癜所说的紫癜，是指由于变态反应引起的小血管炎，也就是血管壁异常引起的皮肤出血。由于本病单纯是小血管的免疫炎症反应，因此，其皮肤出血不是很小的出血点，一般也不会出现淤斑和血肿，大部分皮肤出血的直径介于2-5mm之间。第二节过敏性紫癜的临床症状表现前驱期症状:发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适

3、等症状。典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。1.皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性，少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。皮肤紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，

4、一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。2.关节症状：临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍，可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，但不留关节畸形，此症又称Henoch-Schnlein型，在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及，可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。3.消化道症状：约2/3患者可出现，由于血性液体渗入肠壁，腹痛常呈

5、绞痛，多位于右下腹和脐周，亦可遍及全腹，但很少出现腹肌紧张，可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等，肠道不规则蠕动，亦可导致肠套叠，这在小儿多见，如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。小肠过敏性紫癜：本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官，四者可单独出现，也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一，严重者可呈绞痛。4.肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复，重症可发生肾功能减

6、退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。过敏性紫癜肾炎：本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。5.神经症状少数病人在出现紫癜后，病变亦可累及脑及脑膜血管，表现为中枢神经系统的症状，如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。6.自身红细胞过敏性紫癜：多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感，数小时后

7、出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大，以大腿为多发部位。7.小儿过敏性紫癜：好发于3周岁以上小儿，尤多见于学龄儿童，男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季发病。第三节过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜是一种由不同病因引起的血管变态反应性出血性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为是免疫因素介导的一种全身性血管炎症。其机制有如下可能：1.速发型变态反应 致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生ige。ige吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。

8、当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的ige相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-th、缓激肽、过敏慢反应物质(srs-a)，也能兴奋交感