ttp的研究进展(周郁鸿)

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1、血栓性血小板减少性紫癜的研究进展浙江省中医院血液科周郁鸿血栓性血小板减少性紫癜(TTP)由Moschcowrtz在1925年首先报道此病，故又称为Moschcowrtz综合征，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30-40岁(男女比为3：1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30％～60％。病因(一)获得性1．胰腺炎相关TTP：胰腺炎可促进TTP的发生。McDonald等报道了7例急性胰腺炎相关的TTP，人院时没有TTP的临床和实验室特点，大约中位3天后发生TTP，此时检测ADAMTS13活性，发现ADAMTS13活性减低。2．药

2、物相关TTP：临床上约有50多种药物可引起TTP，有些药物引起TTP与剂量相关毒性有关，如吉西他滨。有些药物与剂量相关毒性无关，而与免疫介导有关，如噻吩吡啶的衍生物噻氯匹定和氯吡格雷。其它药物有西罗莫司(Sirolimus)、他克莫司(Tacrolimus)环孢素、丝裂霉素和喹啉等。3．自身免疫导致的TTP(1)成人Still’S病：在英文文献中有8位作者报道了，TTP发生在成人Still’S病后，用血浆交换和糖皮质激素治疗有效，作者们认为成人Still’s病可导致内皮细胞的损伤而产生TTP。(2)系统性红斑狼疮(SLE)相关TTP：Kwok等调查了1203例TTP中有26例为SLE

3、相关TTP，12例死亡(死亡率为46．1％)。多因素分析感染是SLE相关TTP死亡率的独立风险因素，SLE处于活动期或累及肾功能可增加发生TTP的风险。(3)抗磷脂综合征相关TTP(APS—TTP)：有关抗磷脂综合征相关TTP的英文文献中报道了7例。Carvalho等报道了一例女性APS病人，具有复发的脑血管异常、明显的网状青斑以及抗心肌磷脂抗体和狼疮抗凝物，口服抗凝治疗后出现TTP表现，用激素和血浆交换治疗后，获得完全缓解。4．感染相关TTP(1)艾滋病毒：Benjamin系统回顾了TTP病人中所有HIV感染的报道，326例成人TTP病人中有6例(1.84％)HIV感染，作者认为H

4、IV感染可以促发TTP的急性发作。(2)腺病毒：Fassas等报道了一例在异基因HSCT后4周出现发热、肝损害和血栓性微血管病的表现，从病人血和尿中分离出2型腺病毒，肝活检显示肝实质坏死和核内可见病毒包涵体，腺病毒免疫组化检测为阳性，电镜下的形态学符合腺病毒。病人在移植后40天死亡。作者认为TTP与腺病毒感染有关。(3)布氏杆菌感染：布氏杆菌感染引起TTP的确少见，文献仅有2例报道。Kiki等报道了1位19岁的女性病人临床诊断TTP，布氏菌凝集1／320阳性，经过血浆交换治疗后所有表现和实验室的异常都消失，针对布氏杆菌的抗生素治疗后，rrrP也没有复发。(4)链球菌感染：Morrin

5、报道了一例16岁的女病人，在链球菌感染后出现TFP的五联症，即发热、需要透析的急性肾功能衰竭、癫痫发作、血小板减少和溶血性贫血,经过血浆交换后完全恢复。(5)其它：其它与TTP有关的病原微生物包括葡萄球菌感染、结核感染、巨细胞病毒性肺炎、单纯疱疹病毒感染。还有作者假设幽门螺杆菌感染可以引起TTP。5．移植相关TTP：Christidou同顾分析了10年中18例HSCT相关TTP，行血浆交换治疗后有5例达到完全缓解，8例部分缓解，5例死亡。存活的病人有3例复发，行血浆交换治疗无效死亡,总5年存活率为41.2％。6．妊娠相关TTP：大约有10％～20％的TTP与妊娠有关。Geah报道了1

6、例21岁妊娠20周，发生TTP，有ADAMTS13抗体，酶活性<5％,立即用血浆交换治疗，在32周生产一男婴，生产后血小板和ADAMTS活性恢复正常。7．癌症相关TTP：目前与癌症相关的TTP在实体瘤中有乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、胶质母细胞瘤结肠癌、垂体腺瘤、胰腺癌和骨髓转移癌等、血液肿瘤中有多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征和急性早幼粒细胞白血病等。8．手术相关TTP：Naqvi等在2004年综述了与手术有关的TTP。29例病人涉及到血管外科，少数涉及胃肠外科和整形外科，其特征是外科术后出现TTP的表现，要尽快确诊，以便及时采用血浆交换治疗，以减少死亡率。9．原发性TTP

7、：部分找不到任何原因的TTP称原发性TTP，约占15％.(二)遗传性：主要见于Upshaw—Schulman综合征(USS)，这是一种先天性TTP，由编码ADAMTS13基因突变所致，在儿童时期临床症状很轻或无症状。在评价儿童和妊娠期间血小板减少时，测定ADAMTS13活性具有重要的意义。二、发病机制(一)ADAMTS13活性缺乏TTP病人ADAMTS13活性缺乏的主要机制有两种。1．获得性ADAMTS13活性缺乏：70％～80％的TTP病人ADAMTS1