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时间:2018-08-02
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1、急性小脑共济失调1例关键词:急性 1病历摘要 患者,男,75岁,主因头晕伴四肢无力4个月,加重2天入院。患者于4个月前无明显诱因出现头晕伴右下肢无力起病,逐渐加重,继而出现双上肢无力、走路不稳;逐渐出现四肢无力,行走不能。曾就诊于外院,查头颅CT、MRI示腔梗,颈椎MRI示颈椎病,血VitB12略低(经治疗正常),血常规正常,诊断为脊髓亚急性联合病、颈椎病及腔梗,给予VitB12及理疗等对症支持治疗,上述症状无缓解,近2天上述症状加重,入我院住院治疗,入院后出现言语不利,能理解他人言语,对答准确。既往体健,常年饮酒2~3两/d,抽烟20支/d,50余年,发病以来
2、都已戒断。家族无特殊疾病记载及类似疾病史。无药物服药史。查体:营养中等,发育正常,查体合作,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率76次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿。专科:神志清楚,言语含糊,双瞳孔等大等圆,光反射(+),视力可,眼球活动好,未见眼震,眼底检查未见异常,伸舌居中,双侧软腭对称,双侧咽反射(±),颈软无抵抗,四肢肌张力正常,四肢肌力Ⅴ级,右手骨间肌可见轻度萎缩。双侧腱反射对称(+),双上肢指鼻试验不准,双侧跟膝腱试验不稳,以右侧为著。深、浅感觉,复合感觉未见明显异常,腹壁反射未引出,双侧巴氏征(±5
3、),步态为阔底步态,Romberg征(+)。 辅助检查:血生化、血常规、DIC系列、肿瘤系列、血清VitB12回报均基本正常;CSF示压力120mmH2O,细胞学示白细胞6×106/L,生化示基本正常;肌电图检查:(1)右正中神经肘腋段SCV减低;(2)肌肉右拇短展肌轻收缩时运动单位电位时限略延长,左三角肌电压增高;脑电图轻度异常可见散在θ波;复查头颅MRI+弥散(出现语言障碍5天后)示双侧半卵圆中心腔隙性梗塞,双侧小脑点状异常信号影;颈椎MRI示颈2~3、3~4椎间盘轻度突出,黄韧带增厚,髓内无异常信号影。治疗及预后:给予甲强龙10天后病人上述症状逐渐减轻,可持
4、物,独立行走,言语较前明显流利,2个月后症状基本消失。本文中病人有长期饮酒史,慢性酒精中毒是导致小脑变性萎缩的重要原因。患者大多存在不同程度的小脑萎缩,尤其以小脑蚓部上部为主。慢性中毒往往合并痴呆,认知功能障碍等表现。而此病人智能正常,反复复查头部MRI均未见小脑萎缩,因此可除外酒精性脑病。结合病史、临床表现、影像学检查及预后诊为急性小脑共济失调。 2讨论5 急性小脑共济失调(acutecerebellarataxia,ACA)是一组少见的临床综合征,病变以小脑为主,少数也可累及脑干。常发生在儿童,尤其是3岁以内,成人发病也非罕见。常常是在病毒感染几个星期以后发
5、生。常见的病毒为水痘病毒和可萨奇病毒,也有人在患儿分离处脊髓灰质炎病毒、埃克病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒、人细小病毒B19[1,2]。但在成人则多为EB病毒和支原体感染。本病还可继发于细菌感染:如伤寒、百日咳等[3~5]。接触某些化学物质(如DDT)也可继发。国外学者报道接种水痘疫苗、重组乙肝疫苗后发生[6,7]。本病确切的病因及发病机制尚不清楚,目前有两种观点:(1)病毒直接侵犯脑组织引起急性病毒性小脑炎,其依据是曾从该病患者的血或脑脊液中分离出各种病毒;(2)由于免疫反应引起的脱髓鞘性疾病,其免疫过程主要发生在小脑系统[8]。 临床表现主要为:(1)躯干共济失调
6、:①突然发生的躯体的急动;②阔底步态;③不能独立行走。当患者坐立时,躯体可能前后左右偏移。(2)肢体共济失调。(3)眼球震颤。(4)构音障碍。辅助检查:腰穿多正常或细胞蛋白轻度升高。影像学:多数正常。异常表现为:(1)小脑水肿和钆注射后软脑膜异常增强;(2)小脑水肿和小脑半球异常信号区周围有钆注射后增强;(3)小脑水肿和小脑皮层信号增强;(4)小脑白质或小脑角高信号。有学者认为小脑的异常增强可以反应软脑膜炎症、脑炎及伴小脑血流变化的血脑屏障血管周围的异常血管网。脑白质病变提示脱髓鞘过程与自身免疫机制有关[9,10]。Klockgther等报道成人小脑炎的连续临床研究
7、,部分60岁以上的患者发病时表现为持续性小脑共济失调,MRI可显示幕下萎缩[11]。急性小脑共济失5调一般预后良好,多数患者在1~6周内恢复正常,但约1/5的患者在数年后仍遗留有共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍[12]。Klockgether[2,10]认为年龄大者预后较差。大多良好,个别遗留运动或行为异常。治疗:免疫调节剂如干扰素、聚肌胞等。给予适量激素,抗生素防止感染,补充B族维生素。应用脑代谢剂也有利于恢复。鉴别除外颅底肿瘤、药物性、前庭性和额叶共济失调,成人需除外脑血管病及多发性硬化。 【参考文献】 1丛志强.急性小脑性共济失调.国外医学·神经病学
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