先天性胆总管囊肿3例报告

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1、先天性胆总管囊肿3例报告【关键词】胆总管囊肿　　先天性胆总管囊肿临床上并不少见，近几年报道日益增多，其发病原因、手术方式的选择应引起重视，现将我院2003～2005年收治的3例先天性胆总管囊肿报告如下。　　1病例资料　　例1：患儿，女，6岁，因“反复上腹疼痛2年、加重2天”于2003年6月12日入院。既往史：2岁时在外院因腹痛、呕吐、腹胀行剖腹探查术，术中诊断弥漫性胆汁性腹膜炎、先天性胆总管囊肿穿孔、胆总管结石，手术取出结石5枚，行囊肿引流、腹腔引流术，好转后拔管出院。入院查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，心肺未见异常，右侧腹可见

2、6cm手术切口瘢痕，肝于右肋缘下2横指可扪及，质韧、表面光滑、边缘锐利、触痛，中上腹深压痛，可扪及肿大的胆囊，墨菲征（　）。B超及CT提示先天性胆总管囊肿、胆囊积液。入院诊断先天性胆总管囊肿，经积极术前准备后行剖腹探查、胆囊切除、胆总管囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术中见囊肿呈囊状扩张，约7cm×3.5cm×735cm大小，左右肝管汇合部狭窄，囊肿远端胆总管呈针尖样缩窄。手术切除囊肿后，胆总管远端保留4mm，保证不损伤胰管前提下8字缝合封闭远端，剪去左右肝管汇合部狭窄部分，保留汇合部后壁，左右肝管稍向两侧切开少许以扩大

3、吻合口，将空肠与左右肝管汇合部行Roux-en-Y吻合，吻合口处用合适的硅胶管剪制成Y型管支撑，短臂放入左右肝管，长臂自空肠袢引出体外，吻合口后侧放置腹腔引流。术后恢复良好，术后2周经引流管行胆道造影见胆管树显影良好，空肠袢引流通畅。上消化道钡餐未见钡剂反流。随访2年，无不适，饮食正常。　　例2：患儿，男，4岁，因“腹痛、腹胀、纳差20天”于2004年6月1日第1次入院，入院查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，急性痛苦病容，无力体型，腹部高度膨隆，轻压痛，肌紧张，肠鸣音弱，移动性浊音（　），腹穿抽出胆汁样液体。CT提示胆总管囊肿可能

4、性大。入院后急诊剖腹探查，见胆囊壁充血水肿增厚，胆总管上段呈囊状扩张，约5cm×3.5cm×3.5cm大小，囊肿前上方可见1.5cm×2.0cm大小的穿孔。手术行囊肿引流、腹腔引流术，住院17天，好转出院。于2004年7月21日第2次入院，行胆囊切除、胆总管囊肿切除、短段空肠间置代胆道肝管十二指肠吻合加矩形瓣防反流术。切取带蒂短段空肠长约15cm，自横结肠肠后方上提与肝管无张力端侧吻合，肠蠕动方向与胆汁排泌方向一致，放置Y型支撑引流管自空肠袢引出，间置空肠远端与十二指肠前壁上份吻合，制作矩形瓣防反流。术后2周自引流管造影，见造影剂顺

5、利进入十二指肠，上消化道钡餐检查无钡剂反流。拔管后于2004年8月15日出院，随访6个月无不适。7　　例3：患者，男，62岁，因“皮肤巩膜黄染1年，右中上腹疼痛7个月”于2005年2月14日入院。入院查体：生命体征平稳，慢性病容，皮肤巩膜中度黄染，胆囊区深压痛，无肌紧张，墨菲征（±）。B超示肝回声增多，胆囊结石，胆囊壁增厚，胆总管结石，肝内外胆管扩张。CT提示胆总管上段、肝总管呈囊状扩张，内径约4cm。积极术前准备后剖腹探查见胆囊肿大约10.5cm×3.5cm，张力高，囊内胆汁呈墨绿色，无结石，胆总管及肝总管呈囊状扩张，约6cm×4

6、cm×4cm,胆总管下端几乎为盲端，肝内胆管轻度扩张。手术切除胆囊、囊状扩张的胆管，剥离胆总管囊肿远端时未见狭窄胆管，整个囊肿完整剥离下来后，隐约可见如针尖样小孔系狭窄胆管，观察无胰液流出，未予以缝闭。近端肝管与空肠行Roux-en-Y吻合，18F的T管支撑于吻合口引流胆汁，自空肠袢引出，吻合口后侧放置腹腔引流。术后2周好转带管出院。出院1周后行T管造影，胆汁引流通畅，上消化道钡餐见钡剂易滞留于上升的空肠袢约5cm。近期随访饮食正常，无不适。　　2讨论7　　先天性胆总管囊肿的发病机制主要有以下几种学说：（1）胚胎学说：原始胆总管细胞

7、增生为索状实体，以后在空化穿通过程中发育障碍可形成闭锁或狭窄，在管口狭窄的基础上近端过度增生而形成囊性扩张。（2）胃肠道神经内分泌学说：先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害程度呈正相关，类似于巨结肠之神经干细胞缺乏，造成胆管下端Oddi括约肌痉挛，形成管口狭窄，近端扩张增厚。（3）胰胆管合流异常学说：国内对该发病机制研究亦较多且得到更多的认同，认为胰胆管汇合异常，形成过长的共同通道，胰液反流，损伤胆管上皮所致。李龙［1］等的研究结果显示，71.1%先天性胆总管囊肿患儿的胰胆合流共同管开

8、口于十二指肠远端，开口愈远，共同管愈长，胆总管扩张愈明显，表明先天性胆总管囊肿的病因与共同管开口异位密切相关。张爱民［2］等的研究认为细胞凋亡在胆总管囊肿的形成中有一定的促进作用，是这一学说的延伸，同时给胆总管囊肿的早期治疗和预防提供