人工耳蜗植入工作指南(班)解读.

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1、人工耳蜗植入工作指南(2013)修订解读本文对《人工耳蜗植入工作指南(2013)》进行了相关解读，本部分主要解读指南中提出的新内容，重点涵盖低龄儿童的人工耳蜗植入、脑白质病变、听神经病（听神经病谱系障碍）、双侧人工耳蜗植入、残余听力保护等议题。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会、中华耳鼻咽喉科杂志编委会2003年在长沙组织讨论并制订了《人工耳蜗植入工作指南（2003年，长沙）》（简称“2003版指南”），对人工耳蜗植入的临床工作起到了积极的指导作用。2007年卫生部颁布了《人工耳蜗临床技术操作规范》。随着人工耳蜗基础研究和临床工作的蓬勃发展以及产品的研发升级，人们对人工耳蜗的认

2、识也在不断提高，原有指南已经不能完全适应临床发展的需要。本刊编委会先后于2006年和2010年组织召开了人工耳蜗植入相关论坛，就当时大家关心的热点问题进行了探讨，初步达成一些共识。近年来在国家项目的推动下，人工耳蜗植入数量迅速增长，迫切需要对旧的指南进行修订，出台既能与国际标准接轨，又符合我国国情的新指南。为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2012年12月在海南三亚召开了人工耳蜗植入指南修订会，50余位从事人工耳蜗植入相关工作的手术医生、听力学家及康复专家出席了会议。会议在2003版指南的框架基础上，分别就患者选择标准、特殊病例的指导性建议，植入前、后的听力评估及开机调试，

3、言语康复及相关评估等多个议题展开讨论。指南修订以与会专家意见为主体，参照国内近年的相关操作规范以及国外最新的人工耳蜗植入相关指南性文件，同时亦参考大量的国内外相关文献，反复讨论修改，本着求同存异的原则，基本达成共识。随后杂志编委会在2013年又先后两次组织部分专家深入讨论，对指南进行了更加细化的修订并最终定版。适应证中特殊情况的人工耳蜗植入《人工耳蜗植入工作指南(2013)》（简称“2013版指南”）的特点是既有传承、又有发展，力求为近十年来出现的关于人工耳蜗植入的热点和难点问题提供指导意见。本部分主要解读指南中提出的新内容，重点涵盖低龄儿童的人工耳蜗植入、脑白质病变、听神经

4、病（听神经病谱系障碍）、双侧人工耳蜗植入、残余听力保护等议题。一、低龄儿童的人工耳蜗植入2013版指南中儿童植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，尽管欧洲各国如德国、意大利等植入小组报道的最小植入年龄为3-4个月，本指南建议的最小植入年龄仍为6个月。耳聋的早期发现和诊断为尽早实施干预提供了良好的机会。儿童早期接受人工耳蜗植入具有明显的优势，可以尽早暴露于听觉语言环境下，增强语言技巧、言语质量，扩展表达和接受的词汇量。目前，越来越多的文献显示12个月内植入人工耳蜗的患儿其听力和言语能力可获得更大的改善，患儿更有可能完全发挥潜力，而不需要“赶上”或者以超过正常的学习

5、速率来达标。小于12个月儿童人工耳蜗植入的关键在于可靠的诊断，该群体的植入前评估应包括以下几个方面：行为测听、耳声发射、频率特异性听性脑干反应(ABR)或者多频稳态反应(ASSR)、声导抗以及声反射测试。研究显示小于12个月有其他系统疾患且接受手术的儿童，其麻醉并发症的发生率明显高于12个月以上的儿童。但耳蜗植入相关文献显示小于12个月群体的围手术期是安全的，多组专家报道7-12个月龄儿童的人工耳蜗植入无相关的麻醉并发症发生。相比于较大儿童和成人，小于12个月儿童人工耳蜗植入术中失血的风险更高，此年龄儿童100-200ml的失血即有可能造成危象。幼儿乳突含有较高比例的骨髓，术

6、中易于渗血，乳突导静脉短时、快速失血亦可能对整体循环血容量有较大的影响。手术医生应熟练掌握乳突导血管止血的技巧，对于较迅猛的出血应立即、切实止血。术中应用面神经监测、避免耳后切口向乳突尖下方延伸、术中逐层解剖以及对面神经的正确识别均有助于小于12个月儿童人工耳蜗植入的顺利完成。由于婴幼儿头皮菲薄，如植入体过于突出，可导致头皮张力大，感染和排异风险升高。随着颅骨的增长，耳蜗与颅骨之间的距离逐渐增大，植入装置有移动的可能性，所以连接刺激接受器和电极的导线应该有长度冗余，磨制合适的骨床以稳固地容纳植入体亦是非常重要的。Roland等多项研究证实小于12个月儿童人工耳蜗植入的手术并发

7、症发生率与较大的儿童和成人组无明显差异。解放军总医院海南分院近2年共完成25例小于12个月儿童的人工耳蜗植入，均一期恢复，无相关并发症发生。综上所述，在较小婴幼儿中进行人工耳蜗植入，对诊断、测试的准确性、麻醉风险、外科技术、术中测试和术后编程、长期安全性、语言接受和语言表达的发展、言语感知结果等方面提出了更多的挑战。目前，各项观察显示对于小于12个月儿童的人工耳蜗植入而言，麻醉、手术和远期并发症的低发生率证明这一实践风险很小，而语言接受及发育的优势明显。二、脑白质病变先天感音神经性聋患者中伴有脑白质异常