儿童脑白质软化症的影像学诊断

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1、儿童脑白质软化症的影像学诊断【关键词】脑白质软化症;计算机断层扫描;磁共振成像;儿童儿童脑白质软化症(PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症，虽然较少发生，但病情严重且预后差。为提高对本病的认识，现将我们200007～200604检查诊断的PVL病例14例进行总结，报告如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料搜集我院200007～200604确诊的PVL病例14例，男12例，女2例，年龄11个月～7岁;早产儿(孕龄≤36周)9例，平均孕龄7个月，足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿有吸入性肺炎1例，产伤1例，低体质量3例;足月组有产

2、伤史2例。CT检查13例，MRI检查2例，其中1例行CT与MRI检查。临床症状主要为运动障碍、智力落后、视力异常和抽搐发作。　　1.2扫描仪器和方法使用美国PICKER公司生产的PQSCT机及西门子1.5T超导MRI机，CT扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层厚度4～5mm，间距4～5mm，MRI使用头表面线圈，常规轴位扫描T1WI、T2WI及矢状位T1WI，1例加用FLAIR序列。　　1.3影像学分析4PVL的后期典型表现:脑室周围白质对称低密度(或T2WI高信号)，脑室周围白质减少，侧脑室扩大及边缘不规则，脑沟、裂加宽、加深，不

3、伴胼胝体发育不良。　　2结果　　脑室周围白质低密度6例，见图1。T2WI高信号2例，见图2。脑室周围及半卵圆中心白质减少14例，侧脑室扩大13例，均有侧脑室体后部扩大，3例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则14例，为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深14例;胼胝体发育不良14例(MRI示胼胝体细薄，CT则示纵裂沟与侧脑室间距缩短，未见胼胝体完全不发育者)。　　3讨论　　PVL的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿，凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，白质减少，病

4、变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则。本组病例中早产组脑室周围低密度或T2WI高信号(共6例)的范围较足月组(1例)多见且广范，与文献报道一致[12]4。　　PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减

5、少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，几无白质成分。MRI比CT敏感，主要表现:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，几无白质成分。4　　我们主要根据病变侵犯的范围和病变在MRI上信号改变的不同，将PVL分为轻、中、重三度：(1)轻度者白质减少及白质内斑片状T2WI高信号，病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围，其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围

6、的脑沟可以轻度加深增宽，侧脑室大小、形态均正常，胼胝体形态、信号亦正常。本组属轻度者5例。(2)中度者白质减少及白质内斑片状病灶分布于侧脑室三角部、额角及体部周围任何3个中的2个部位，半卵圆中心区的白质亦受累，且可有小的软化灶和囊变区，外侧裂和周围脑沟明显加深增宽，侧脑室三角部和枕角可扩大，并可伴胼胝体形态和信号的异常。(3)重度者除上述表现外，脑室周围白质几乎消失，由囊变区取代，且囊变区可与侧脑室相连，致侧脑室形态不规则。外侧裂部位及顶叶部位脑灰质逼近侧脑室，有关PVL病人影像表现(尤其MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究，本组病

7、例均有运动障碍及不同程度智力落后。笔者认为运动障碍及智力落后均与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关，广泛的白质减少累及视放射者会引起视力的损伤。　　本病CT、MRI表现典型，易于明确诊断，MRI在本病诊断上优势明显，在进行头颅MRI检查时，水抑制序列是很重要的，因为小的侧脑室周围斑点状高信号在T2WI上有时很难确认，容易漏诊，而水抑制序列病灶显示清楚，可减少漏诊机会。PVL的晚期MRI表现是对脑白质软化程度的反映，PVL的病理改变是MRI表现的基础[3]。但对于无条件做MRI检查的病人，CT亦不失为一种较好的检查方法。【参

8、考文献】　[1]范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等.儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现与临床对比研究[J].中华放射学杂志，2003，37(3):268271.　　[2]隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊