支气管囊肿的诊治研究进展

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1、支气管囊肿的诊治研究进展国际呼吸杂志 2014-08-15 发表评论 分享作者：韦金梅邓静敏支气管囊肿亦称先天性支气管囊肿，是一种胚胎时期气管、支气管树或肺芽发育异常所致的先天性支气管囊性变。支气管囊肿常表现为肺内占位或纵隔内占位，亦可见于颈部、腹部、脊椎、皮肤等少见部位，合并感染时易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺癌等。由于表现呈多样性，临床上漏诊率及误诊率颇高。为提高对支气管囊肿的认识，降低漏诊率及误诊率，现将文献中关于关支气管囊肿的诊治部分整理如下。诊断及鉴别诊断支气管囊肿是先天性呼吸系统发育畸形疾病，临床症状多样，影像学表现

2、多样，手术前诊断难度较大，公认的诊断依据是病理检查，病理的获得主要依靠手术，也可由细针穿刺、纤维支气管镜等操作方法获得，确诊依据是镜下见囊壁含支气管特有组织，如支气管腺体、软骨、弹力纤维和支气管平滑肌等，并排除其他继发性因素引起的肺部囊肿疾病。影像学于纵隔或肺内发现孤立、薄壁、边缘光整、密度均匀囊肿，与周围组织物明显粘连，增强无明显强化，且排除肿瘤、感染的，需考虑本病可能。纵隔支气管囊肿需与下列疾病鉴别：①先天性食管囊肿：先天性食管囊肿亦是由原前肠发育异常造成，易与近食管的支气管囊肿混淆，但食管囊肿多表现为吞咽困难等消化道症状

3、，影像学可见囊肿多位于后纵隔食管壁内，为边界清楚水样密度囊性包块，与食管粘连甚紧密，致食管狭窄，病理提示囊壁为食管壁组织。②纵隔神经源性肿瘤：神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤，临床表现可有背部疼痛，起源于脊柱旁沟，肿块多为密度较高的实性团块，与脊柱粘连较紧密，可有蒂与之相连，可有胸椎压迫，病理提示神经源性组织。③心包囊肿：心包囊肿是来源于心包的发育畸形，多位于右心膈角区，影像学表现为圆形或类圆形的密度均匀的囊性肿物，但大多与心包粘连或有蒂相连，超声心动图可见肿物随心脏搏动而移动，可鉴别之。④淋巴瘤：淋巴瘤是累及全身器官的恶性肿瘤

4、，仅发生于纵隔的淋巴瘤需与支气管囊肿相鉴别，但淋巴瘤多伴有慢性低热、消瘦等全身消耗症状，影像学表现为纵隔实性占位，密度较高，边界清楚，可伴纵隔或肺门淋巴结肿大，以及全身多处淋巴结肿大。肺内支气管囊肿需与其他肺内占位性疾病相鉴别：①肺恶性肿瘤：支气管囊肿可有咳嗽、咳痰等感染征象，以及压迫症状，与支气管肺癌临床表现相似，鉴别要点：支气管囊肿为良性肿瘤，无顽固性咳嗽、咯血及难以治愈的阻塞性肺炎，无消瘦、恶病质等肿瘤消耗症状，辅助检查肿瘤标志物不高，影像学随访多年可无变化，大多较规则，毛刺短，周围炎症浸润不明显，周围肺组织基本无改变，

5、肺门纵隔淋巴结无肿大。②肺结核：气囊肿型需与慢性空洞型肺结核相鉴别，肺结核空洞临床表现多有咳嗽、咯血、低热、盗汗、消瘦等症状，影像学空洞壁较厚，边缘及内壁不规则，可有卫星病灶，痰涂片可找到抗酸细菌，组织病理为干酪样坏死、渗出、增生并存的慢性特异性炎性反应。③肺脓肿：合并感染的支气管囊肿难于与肺脓肿鉴别，急性肺脓肿临床表现为急性起病、高热、咳嗽、咳浓痰，影像学多表现为多发或单发密度增高影，周围毛玻璃影，脓肿坏死物排出或转为慢性脓肿后，多表现为壁厚不规则空洞，内可有气液平面。④肺大疱：临床多无症状，影像学表现为靠近胸膜的单发或多发

6、薄壁含气空洞，边缘光整，形态不规则，病理学表现为扩张破裂的肺泡融合，一般无软骨等支气管特有组织。⑤肺隔离症：肺隔离症亦是先天性肺疾病，病变肺组织多由体循环供血并经肺静脉或者其他静脉回流，病变肺无正常通气功能，CT特征为多房含液／气囊腔，可见囊变或支气管扩张，胸部血管造影或者CT血管重建可见异常供血动脉可确诊。⑥先天性肺囊性腺瘤样畸形：是一种以细支气管过度生长为特征的先天性肺部疾病，多于新生儿至幼儿时期发病，影像学亦表现为单个或多个囊肿，镜下病理囊壁为异常增生的毛细支气管或肺泡样结构，有假复层纤毛柱状上皮、腺体细胞或平滑肌等支气

7、管组织，但无软骨。⑦先天性胰肺囊性纤维化：属累及全身多系统的染色体隐性遗传性疾病，累及肺部时表现为全肺的肺泡阻塞扩张，同时累及胰腺、肝脏，该病患者幼年起病，查汗液钠、氯异常增高及基因分析即可确诊。治疗、随访与预后为明确病理形态学诊断，解除症状、预防未来可能的并发症或防止恶性肿瘤的漏诊，推荐手术切除支气管囊肿。外科手术方式有胸廓切开术、胸腔镜下肿物切除术、纵隔镜下肿物切除术及经气管镜活检术，胸廓切开术以较好的手术暴露视野、较低的设备要求以及更好的完整摘除肿物等优点，一直为支气管囊肿传统的手术方法口。近年来逐渐兴起的新技术如胸腔镜

8、手术、纵隔镜手术及达芬奇机器人手术系统，已广泛应用于临床，优点是创伤小、对呼吸血液循环影响小、术后恢复快、术后并发症少，缺点是对操作设备及技术要求高、切除肿物不完整、有潜在复发率以及肿块为恶性肿瘤需二次手术增加创伤心。对于纵隔支气管囊肿，当体积较大，与周围组织粘连，有周围组织