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时间:2018-07-29
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1、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤概述所谓棕色瘤(browntumor),是因破骨细胞的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内的组织即呈棕(褐)色,故得名。甲状旁腺解剖图机理1、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(PTH)分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨吸收。2、另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙升高,继而尿钙增多。3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变,表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴
2、骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。甲旁亢分类1甲状旁腺本身病变引起PTH合成、分泌过多,通过其对骨肾作用,致血Ca升高,P降低。表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等;2各种原因所致的低血钙刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,临床上多见于肾功能不全、骨质软化、小肠吸收不良。3继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主分泌过多PTH,主要见于肾衰竭。原发性(PHPT)继发性三发性最常见神经系统骨骼系统精神症状泌尿系统恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎倦怠、四肢无力、
3、肌萎缩幻觉、昏迷(Ca>3mmol/l)记忆力下降、情绪不稳行为异常多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全消化系统神经肌肉系统临床表现临床表现骨痛、骨骼畸形病理性骨折诊断临床表现高血钙>2.75mmol/lX线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形反复发作的尿路结石、骨痛顽固性溃疡、胰腺炎实验室检查高尿钙低血磷血清PTH>10pmol/l早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。影像表现1、全身普遍性骨质疏松。2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象,X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细,牙槽骨密
4、度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处,可见局限性骨皮质吸收缺损。3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自行修复。4、局部骨骼特异性表现:(1)颅骨改变较特殊,颅骨内外板及板障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊,并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前后床突边缘不清,乳突岩部消失;(2)脊柱椎体压
5、缩呈双凹变形或鱼尾状,椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形,躯干缩短;(3)骨盆变形,髋臼内陷,盆腔口径变窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化,常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈。病例图片30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏,平片吸收残存骨脊以及病理性骨折,由于矿物沉积,T2WI抑脂像显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤,活检证实为棕色瘤。
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