中枢神经系统损害

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1、SLE的中枢神经系统损害概述1、SLE可以通过多种途径损害神经系统。2、迄今尚无“CNS狼疮”的精确定义。有关“CNS狼疮”的较特异表现有：抽搐、卒中和轻瘫。见于约25％的SLE病人。3、近十年来，“狼疮头痛”、“认知障碍”(PET可见异常)作为一种独特的“血管病变”，净发病率有所增高，也包括在“CNS狼疮”概念中。4、目前认为：CNS狼疮可见于多数SLE病人疾病病程中的某一阶段，缺少特异表现，通常持续时间较短，有可能导致慢性OBS。5、CNS病变可分为“局灶性”和“弥漫性”两类，前者常与抗磷脂抗体介导的血

2、栓性病变有关。6、大多数CNS狼疮是自限性的、可逆的，预后较好，其中“局灶性”较“弥漫性”差。发病率一般人群：25％儿童：31％~43%老人（>50岁）：较低，约5％，且对激素反应好。临床表现SLE的主要临床神经学表现1、认知障碍（Congnitivedysfunction)2、头痛（Headache）3、抽搐（Seizure）4、意识改变（Alteredconsciousness）：木僵（Stupor）、嗜睡（Somnolense）昏迷（Coma）5、无菌性脑（脊）膜炎（Asepticmeningitis

3、)6、脑出血、梗死（Cerebralhemorrhage,infarction）7、轻瘫（Paresis）、脊髓病（Myelopathy）8、周围神经病（Peripheralneuropathy）脊神经病（Cranialneuropathy）多发性神经炎（Polyneuritis）9、运动系疾病（Movementdisorder）午蹈病（Chorea）、共济失调（Ataxia）、震颤（Tremor）10、行为改变（Alteredbehavior）精神病（Psychosis）器质性大脑综合征（OBS）意识模糊

4、（Confusion）情感障碍（Affectivedisoder）抑郁（Depression）11、卒中（Stroke）12、视神经炎（Opticneuritis）13、假性脑瘤（Pseudotumorcerebri）SLE病人CNS的病理学分类一、血管病（Vasculopathy）1、透明变性（Hyalinization）2、非感染的血管周围炎症（Perivascularinflammationwithoutinfection)3、非感染的内皮细胞增殖（Endothelialproliferationwi

5、thoutinfection）4、血栓形成（Thrombosis）5、血管炎（Vasculitis）二、梗死（Infarction）1、微梗死（Microinfarcts）2、大片梗死（Largeinfarcts）三、出血（Hemorrhage）1、蛛网膜下（Subarachnoid）2、微出血（Microhemorrhages）3、硬膜下（Subdural）4、颅内（Intracerebral）四、感染（Infection）1、脑（脊）膜炎（Meningitis）2、血管周围炎（Perivasculari

6、nflammationwithinfection）3、化脓性出血（Septichemorrhages）4、局灶性脑炎（Focalcerebritis）5、伴感染的血管炎（Vasculitiswithinfection）-------脑--------(一）非血栓形成性CNS狼疮（包括脑血管炎）1、发热、精神错乱、头痛，数小时、数天后出现抽搐、精神症状、脑脊髓炎。2、如果不治疗，可引起昏迷和死亡。3、脑病变常为弥漫性。4、实验室检查：SLE的活动性、多系统性损害；补体↓。5、脑脊液检查：细胞数↑、蛋白↑、I

7、gG↑IgG：白蛋白比值：↑抗神经原抗体：80％（+）病原菌培养：（-)6、CT、MRI：病初无帮助7、PET：灌注降低8、诊断依据：关键：播散性、弥漫性特征。脑血管炎是一个临床概念，并不必然表明脑内有真正的血管炎损害。（二）血管病：抗磷脂抗体引起的栓塞（血栓栓塞）1、最常见的临床特征：暂时性脑缺血发作或偏瘫。2、抗磷脂综合征与SLE的许多局灶性神经病变有关（占CNS狼疮的40％）。3、发病机制：微血管内血凝失调→高凝→小动脉血栓形成→反应性血管内皮增生→病理改变（多发性梗死、纤维化、血栓形成、内膜增生）注

8、意：1、卒中最常见的原因是高血压；2、也有报道栓塞来自本综合征中的Libman-Sacks样心内膜炎的脑动脉栓塞；3、午蹈病、痴呆、偏头痛、横贯性脊髓炎也可见于本综合征；4、大多数临床表现是局灶性，伴MRI表现，但也有弥漫性。实验室检查：1、CSF无抗磷脂抗体；2、血清中无抗神经原抗体或抗神经节段抗体；3、正常人群也有少数人有抗磷脂抗体，多为无症状性，但其发生卒中的机率较高。处置：血栓性CNS狼疮用激素治疗无效，