结缔组织病的肺部表现

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1、结缔组织病的肺部表现温州市第二人民医院呼吸内科戴新建CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等ILD－CTDPUMCH：在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现；肺间质病变的定义、临床特点定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:进行性呼吸困难；X线胸片/H

2、RCT显示两肺弥漫性浸润阴影；肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的ILD如药物、CTD等IIP肉芽肿所致ILD,如结节病其他类型ILD如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的IIPDIPRBILDAIPCOPNSIPLIP吸烟肺间质病变诊断策略：CRP临床影像学病理X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全

3、/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍临床影像学病理肺间质病变：临床表现症状劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征双肺底爆裂音；杵状指；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；“Aha,themurderer’sfootprints”“ooh,weallleavetrackslikethis”临床肺间质病变：肺功能检查DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显限制性通气功能障碍，肺容积

4、减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；动脉血气：PaO2，P(A-a）O2运动时气体交换异常明显加重；临床肺间质病变：纤支镜灌洗液61例无临床表现，胸片阴性的CTDBAL异常29/61（48％）淋巴细胞为主－11/25干燥综合征；多核细胞为主－6/10硬皮病；－2/3皮肌炎；－3/8混合性结缔组织病；－1/4类风湿性关节炎；淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差临床病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有，斑片弥漫性（DIP)多

5、变，轻微（RBILD)无或轻微多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无BOOP改变无无无局灶性肺泡细支气管无肺泡腔内巨噬细胞聚集偶见、局灶性弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD)无或局灶性偶见泡沫细胞有透明膜形成无，无有无无无治疗反应差较好差较好好较好肺间质病变：病理类型病理胸部HRCT敏感性高系统性硬化症HRCT发现21/23（91%）ILD-CTD；CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；类风湿性关节炎HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；CXR发现0/29ILD-CT

6、D；影像学ILD-HRCT基本表现斑片状阴影微小结节阴影磨玻璃样改变网状或结节状阴影肺容积减少蜂窝肺肺泡炎肺损伤肺纤维化影像学HRCT病理类型HRCT表现治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转COP双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转AIP磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，反应差LIP磨玻璃样影

7、及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善影像学结缔组织疾病-肺间质病变结缔组织疾病-肺部表现系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病系统性红斑狼疮SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；30％有肺组织受累；10%弥漫性3％在初期有受累SLE弥漫性累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）SLE局限性累及肺组织包括：小叶间隔增厚线状阴影结构扭曲ClinChestMed1998;1

8、9:641–665.狼疮性肺炎不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。临床表现：原有SLE症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的SLE患者，