相关性眼病ppt课件

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1、IgG4-相关性眼病（IgG4-RED）病例报告武汉艾格眼科医院程勉征李爱民熊士波病例介绍患者严某男65岁双眼肿胀不适5月余于2016年4月12日入院既往史：患者有支气管炎、高血压、肾结石、糜烂型胃炎、骨质增生及关节炎病史。入院查体：双眼上睑明显肿胀，外上方饱满，泪腺区触及包块，深入眶内，右眼约1.5cm*1cm大小，左眼约2cm*1cm大小，质中，活动差，无压痛，双侧颌下腺肿大，左侧较右侧肿大明显。双眼球结膜不充血，泪膜破裂时间约3秒，角膜尚清，前房中深，房水清，瞳孔圆，晶体混浊，小瞳孔下眼底视盘边清，色略淡，C/D约0.3，中心反光可见。辅助检查：眼眶及头部

2、MRI：双侧泪腺明显增大，呈等T1T2信号，与外直肌肌腱分界不清；双侧大脑白质缺血，小脑陈旧性腔梗；鼻窦炎，左侧上颌窦囊肿，左侧蝶窦囊肿。眼部B超：双眼颞侧眶部可探及不规则形态中低回声区，玻璃体混浊。视野：右眼盲点扩大，旁中心暗点，鼻上方部分受损；左眼旁中心暗点，鼻下方部分受损。MRI表现双眼上睑泪腺区肿胀明显，双侧颌下腺肿大诊断1、IgG4相关性眼病（IgG4-RED）(Mikulicz病)2、双眼干眼症3、双眼白内障概念IgG4相关性疾病（immunoglobulinG4relateddisease，IgG4-RD）是近几年才被人们逐渐认识的新疾病。2011年在

3、美国麻省总医院举行了国际IgG4-RD研讨会，首次对该病进行了国际认证的统一命名，认为这是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病。该病以血清IgG4水平升高和IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症反应及纤维化进程，可出现弥漫性肿大。当IgG4-RD出现眼部症状时，则称为IgG4相关性眼病（IgG4relativeoculardisease，IgG4-ROD）。IgG4-RD的临床特点IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，其中自身免疫性胰腺炎，米库利兹病及IgG4相关性肾

4、病较先为大家所认识。可累及全身多个器官及系统，如胆道、唾液腺、眼部组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。者血清患者血清IgG4水平显著升高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。IgG4-RD好发于老年男性，病人一般状况良好，临床症状与受累器官组织有关，不同的器官组织受累有不同的表现通常形成肿受累有不同的表现，通常形成肿物。实验室检查多数可出现高γ-球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高；部分患者可出现自身抗体，包括抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗

5、体，均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高常见的发病部位及相应疾病•胰腺（自身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎）•胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎）•腮腺和泪腺（Mikulicz病）•颌下腺（Kuttner瘤）•眼眶（炎性假瘤）•肝脏（炎性假瘤）•乳腺（炎性假瘤）•腹膜后（腹膜后纤维化）•肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎）•泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤）•淋巴结（IgG4相关淋巴结病，纵膈、腹腔内和腋窝常见）•中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎）•

6、甲状腺（IgG4相关甲状腺炎）•皮肤（假性淋巴瘤）IgG4-RD的流行病学•IgG4-RD的发病率目前还不清楚，据日本报道，年发病率为0.28-1.08/10万。•我国尚未进行相关流行病学研究。•北京协和医院风湿免疫科2011年开展前瞻性队列研究，从启动至今已纳入新确诊病例近60例。IgG4-RD的病理特点•淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化•嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高•闭塞性静脉炎常见•大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡•可形成席纹样纤维化•组织结构和功能相对完整•免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润明显（IgG4阳性浆细胞/IgG阳

7、性浆细胞>40%）IgG4-RD的发病机制发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关遗传因素（日本人HLA-DRB1*0405和HLA-DQB*0401是易感因子；韩国人中无天门冬氨酸的DQβ1与疾病复发相关细菌感染和分子模拟（幽门螺旋杆菌）自身免疫在AIP和Mikulicz病患者血清中均发现相对分子质量为13.1-kDa的蛋白质，推测这可能是IgG4相关性疾病的自身抗原）诊断标准2011年制定的IgG4相关性疾病综合诊断标准如下：（1）临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；（2）血清IgG4升高（>135mg/dL）；（3）组织病理显示：①