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时间:2018-07-26
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1、急性非淋巴细胞白血病诊疗方案急性白血病(acuteLeukemia,AL)是由于造血干祖细胞恶变,导致某系列白细胞成熟障碍,其幼稚白细胞在骨髓或其它造血组织中恶性增殖,浸润全身组织器官,使正常造血功能受抑,以贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、感染等为主要表现的一组造血系统恶性肿瘤。本病多起病急骤,发展迅速。 急性白血病的发病率 全世界平均发病率约3.1/10万,欧美国家发病率较高,国内发病率占癌肿发病率的第6~8位,为十大恶性肿瘤之一。男性多于女性,是儿童及青少年最常见的恶性肿瘤。广州中医药大学第一附属医院血液病专科杨洪涌 本病属中医急劳、虚劳、血证、内伤发热、温
2、病、症积等范围。【病因病理】一、西医病因病理(一)病因及发病机制 急性白血病的病因尚未完全清楚,经近年研究表明,可能与下列因素有关:1.病毒感染 C型RNA病毒、成人T细胞白血病病毒(HTLV)等,目前被认为可引起白血病。2.化学物质与环境因素 多种具骨髓毒性的化学物质均可能引起白血病,包括苯及其化合物、有机溶剂、杀虫药,某些药物(如氯霉素、保泰松、镇静安眠药、磺胺、烷化剂等抗癌药等),可能引起本病。3.电离辐射 长期接触γ射线、X线等放射线,可诱发白血病。4.遗传因素 某些遗传性疾病或免疫缺陷症患者易发白血病。 急性白血病的发病机制尚未充分阐明。一般认为是上述因素
3、作用下,机体免疫功能失调,或基因变异,使造血干祖细胞恶变,分化、成熟障碍,凋亡减少,原始幼稚血细胞恶性增殖并浸润骨髓及全身组织器官,导致正常造血细胞明显减少,不能发挥正常功能而发生出血和感染等。(二)病理1.白血病细胞增生和浸润 为本病特异性病理变化,主要发生于造血组织,如骨髓、肝脾、淋巴结,并可累及全身组织器官。2.出血、组织营养不良及坏死 出血可发生于任何部位,程度各异,常见于皮肤、鼻、口腔粘膜、肺、胃及脑等;白血病细胞的浸润、组织出血及梗死可引起局部组织变性、坏死;代谢障碍可引起全身组织营养不良。3.继发感染 以细菌及真菌感染较常见。感染发生时,局部炎症反应较微,但
4、病灶易扩散,组织变性较严重。二、中医病因病机1.素秉不足,复感邪毒 先天禀赋不足,后天失于调养,致脏腑功能失调,正虚体弱,复感风寒暑湿燥热或温毒之邪,入里化火成毒,损伤脏腑气血阴阳;2.服药不慎,药毒内留 因病服药不慎,热毒内结,深入脏腑、骨髓,耗伤精血、真元,损伤脏腑阴阳,使气血衰败,卫外藩篱益疏而不固,更易感受外邪,重伤正气。或热毒化火,迫血妄行,则为血证。3.饮食不节,痰凝气结 过食煎炸热毒之品,胃中积热,煎炼津液成痰浊;或过食膏粱厚味,聚湿生痰,痰湿凝滞,阻碍气机,痰凝气结,则恶核累累;痰湿热毒内困,郁而化火,湿热蕴蒸则身热不扬;饮食不节,脾胃受伤,则气血生化乏源
5、,无以充养肾精,致精气亏虚。4.劳倦过度,损伤脾肾 烦劳过度,损伤脾胃,一则气血生化乏源,无以充养脏腑百骸,致元气亏虚,营卫不足,卫外不固,时时外感;一则脾胃虚弱,运化无权,湿邪痰浊内生,阻碍气机,气滞血瘀,痰瘀互结,则为恶核、症积之候。5.它病内伤,转化成劳 肺痨、热病、脏腑癌症等病久,或失治误治,一则阴阳气血亏损,二则久病入络,使气滞血瘀痰凝,或郁而化热化火成毒,则急劳、虚劳、血证诸证作矣。 上述诸因导致热毒之邪内炽,既可亏耗阳气,使脾失统摄,肾失封藏;又可入营动血,或灼伤阴液,使阴虚火盛,热伤血络,迫血妄行而为血证,阳络伤则血外溢而鼻衄、齿衄、舌衄、咯血、吐血、
6、肌衄;阴络伤则血内溢而尿血、便血、崩漏;甚则大出血而气随血脱。若热邪熏灼,炼液为痰,或脾虚失运,聚湿成痰,痰火相搏,郁结成块,则为瘰疬恶核。气虚则推动无力,血虚则血行艰涩,均可致气滞而血瘀;瘀血与痰浊交阻,结于胁下,则为症积;瘀血、痰浊随火动,随气升,又可攻心、闭窍、乘肺,变证多端,均为危候。总之,本病病因责之于禀赋不足,感受外邪;服药不慎,药毒内伤;饮食不节,痰凝气结;劳倦过度,损伤脾肾;它病内伤,转化成劳。其主要病机是因虚致实,因实致虚,虚实错杂,热毒、痰瘀内结,脏腑气血阴阳亏虚,络伤血溢,正亏邪盛,正邪交争则发热;正不胜邪则阴阳离决而死亡。【临床表现】(一)起病较急
7、 多数起病急骤,特别是青壮年病者;多数老年患者及低增生白血病患者则起病较缓。常以疲乏、头晕、咽痛、齿龈肿痛、淋巴结肿大、发热等就诊。(二)发热 常为首发症状,也可发生在任何阶段,热型不一,热度不等。继发感染是急性白血病发热的主要原因,其发热常为高热或超高热,多伴畏寒、多汗、身痛、消瘦、衰竭等,感染部位以咽部、口腔、上呼吸道、肺部、尿路、肠道为多见,化疗后粒细胞缺乏时更易见口腔、咽喉、呼吸道及肛周感染,可出现败血症;病原体以革兰氏阴性杆菌为主,其次为真菌,亦可为革兰氏阳性菌、病毒、衣原体等。白血病本身引起的发热与核酸代谢亢进有关
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