第十六章 结缔组织病

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1、第十六章结缔组织病红斑狼疮（lupuserythematosus）一、病因学遗传素质免疫学异常病毒感染内分泌因素:雌激素作用环境因素:阳光等药物诱导红斑狼疮（Lupuserythematosus）二、红斑狼疮临床分型盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）系统性红斑狼疮（SLE）深在性红斑狼疮（LEP）新生儿红斑狼疮（NLE）药物性红斑狼疮（Drug-inducedlupus）DLE临床特点皮损好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处盘状红斑、境界清皮损鳞屑不易揭下，揭下时有角质栓皮损中央色素减退，边周色素增加皮损上有毛细血管扩张盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮实验

2、室检查大部分患者实验室无阳性发现少数血沉快，r球蛋白升高，RF阳性ANA低滴度阳性，高滴度阳性可转为SLE一般无蛋白尿，出现蛋白尿和抗dsDNA抗体阳性示已转化为SLE病理改变表皮角化过度或表皮蒌缩毛囊角栓基底层液化变性真皮浅层水肿，毛囊、皮脂腺、小血管周围淋巴细胞片状浸润DIF示表皮真皮交界处IgG、IgM、C3带状沉积DLE诊断典型病例以临床皮损即可诊断诊断有困难时作皮损病理或/和DIF即可确诊或排除诊断DLE鉴别诊断扁平苔癣寻常狼疮多型日光疹需作皮损病理和DIF作出正确诊断DLE治疗外用或局封皮质类固醇制剂磷酸氯喹0.25gqd或0.25gBid羟基氯喹100mgB

3、id或200mgBid有转化成SLE时，内服泼尼松避日光，防过劳和寒冷禁用光感性药物SCLE临床特点不累及肾脏和中枢神经系统是界于DLE和SLE的中间型LE，预后和泼尼松治疗反应均好皮损分二型：环状红斑型和丘疹鳞屑型抗RO（SSA）和La（SSB）抗体阳性率高，是SCLE的标记抗体小剂量泼尼松20～40mg/d治疗有效。亚急性皮肤型红斑狼疮（环形红斑型）亚急性皮肤型红斑狼疮（丘疹鳞屑型）SLE临床概况好发于生育年龄女性男：女=1：9多系统受累的疾病严重肾损害和脑损害预后差SLE临床表现发热、乏力、关节痛和肿胀面部蝶型红斑（80%）、DLE皮损（5%～15%）、约1/3患者

4、对光敏感心、肺、浆膜病变肾脏损害中枢神经系统病变血细胞减少系统性红斑狼疮（蝶形红斑）系统性红斑狼疮（手部红斑）系统性红斑狼疮（口腔溃疡）SLE自身抗体检查LBT阳性率:皮损约90%，正常皮肤60%～70%ANA阳性率：90%～95%dsDNA阳性率：活动约90%Sm阳性率：30%～40%，是SLE标记抗体Ro（SSA）30%～50%阳性La（SSB）10%～20%阳性LEcell活动期阳性率为60%～70%活动期血清总补体、C3、C4下降SLE诊断1997年ARA诊断标准11项有4项即为SLE面颊蝶形红斑盘状红斑光敏感口腔溃疡）关节炎（不伴畸形）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）蛋

5、白尿＞0.5g/d，细胞或颗粒管型癫痫或精神症状（除由外药物、代谢病引起）溶血性贫血或白细胞＜4×109/L或淋巴细胞直接计数＜1.5×109/L或血小板＜100×109/LLE细胞（+）或抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体（+）或梅毒血清试验假阳性ANA（+）（免疫荧光法，除外药物引起）SLE鉴别诊断皮肌炎硬皮病风湿热类风湿性关节炎混合结缔组织病重叠综合征SLE治疗避光和心理治疗泼尼松0.5～1mg/kg·d狼疮肾炎和狼疮脑病需加甲基泼尼松龙0.5～1g/IVdrip,qd×3天少数患者需合用免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素等抗疟药口服氯喹或羟基氯喹中医辩证治疗个别患者考虑静入

6、丙种球蛋白、血浆置换、血浆输注皮肌炎（dermatomyositis）皮肌炎系累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征之自身免疫性结缔组织病。仅有肌炎而无特征性皮损者称多发性肌炎。皮肌炎病因学自身免疫反应感染：病毒、细菌感染肿瘤：约20%患者合并肿瘤，尤其是40岁以上发病者。其它：遗传、某些药物、接种疫苗、弓形体感染、日晒等也可能与本病的发病有关皮肌炎临床分型多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）合并肿瘤的DM和PM儿童DM和PM伴血管炎DM和PM合并合并其它结缔组织病皮肌炎皮肤症状眼睑紫红斑Gottron’s征：手指关节及肘、膝关节伸侧扁平的紫红色鳞屑性丘疹瘙痒皮肤异色症：弥漫性鳞

7、屑性红斑的基础上，出现色素沉着、色素减退、皮肤萎缩及毛细血管扩张甲皱红斑躯干广泛红斑皮肤溃疡皮肤及皮下钙化雷诺氏现象皮肌炎（双上眼睑水肿性红斑）皮肌炎（Gottron征）皮肌炎肌肉症状肌痛：四肢近端肌群最早受累，对称发生，后累及其它肌肉（颈肌、咽喉肌、呼吸肌和心肌）肌压痛肌无力—轻度—重度吞咽困难实验室检查肌酸激酶（CK）↑醛缩酶（ALD）↑乳酸脱氢酶（LDH）↑谷草转氨酶（GOT）↑抗PM－1抗体，抗JO－1抗体呈阳性、抗核抗体阳性肌电图呈肌原性损害肌活检肌炎病理皮肌炎诊断标准皮肤症状肌肉症状血清酶升高肌电图呈肌原性损害肌肉