爱医资源-主动脉夹层与脉压差

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1、胸主动脉瘤的现状和治疗进展第一节胸主动脉瘤胸主动脉瘤指的是从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。降主动脉瘤波及膈下的腹主动脉称胸腹主动脉瘤，亦属胸主动脉瘤的范畴。完全位于腹主动脉则称腹主动脉瘤。主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉局部或多处向外扩张或膨出，而形成的包块，呈“瘤样”称之为动脉瘤。定量的定义为：动脉管径的扩张或膨出大于正常动脉管径的50%以上为动脉瘤。胸主动脉瘤的发生率目前还无准确报道。瑞典在尸检的研究中发现，在男性患病率为489/10万人口，女性为437/10万人口。Bickerstaff报道发病率为5.9/10万人口，发病率随年龄

2、增长而增加，男性多于女性。推测在人群中的发病率为400/10万人口，按此推算我国就有几百万患者，这可是不小的数字。这是主动脉病变中预后极为恶劣的疾病，如不及时诊断并进行手术治疗，自然死亡率极高。一、主动脉瘤形成的病理生理基础胸主动脉瘤是人体主动脉瘤的一部分，另外还有腹主动脉瘤和内脏、周围及四肢动脉瘤。过去占首位的病因是梅毒，现在最多见是动脉硬化，在中青年则多见于动脉壁中层囊性坏死及退行性变。经过多年的临床研究发现，除梅毒外，主动脉瘤的患者有家族性的倾向，不仅马凡综合征如此，动脉硬化起因较多的腹主动脉瘤也有家族性倾向。另外，腹主动脉瘤的病人，也像马凡综合征一样具有其他结缔组织异常的临床

3、表现。这些发现促使人们开始考虑动脉硬化与血流动力学以外的形成主动脉瘤的实质性原因。现代研究表现，全面而具有实质性的病因与病理生理基础应包括遗传学、生物化学、环境学三个方面的全身因素和主动脉解剖学结构缺陷的局部因素。(一)遗传学因素马凡综合征已被证实是常染色体显性遗传，并发现在15号染色体上的缺陷编码位置(请参阅第三节马凡综合征)。对于腹主动脉瘤的研究结果亦表明，腹主动脉瘤的遗传问题是一个极复杂的多因素机制，涉及到几个不同的基因。这些基因的显性表达影响到脂类代谢，弹力蛋白的代谢和动脉硬化的形成。目前已比较明确的是第15号染色体长臂上基因的变异与腹主动脉瘤形成密切相关，这一基因影响动脉壁

4、弹力纤维结缔组织的完整性。因此，主动脉瘤的发展是通过基因的异常及一系列生物化学等复杂作用，可出现动脉粥样硬化，再通过弹力蛋白酶和胶原酶的增加与降解，影响着动脉瘤的发生、形成及预后。(二)弹力蛋白酶与环境因素主动脉瘤病人体内的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡，这种失衡首先表现在弹力蛋白的失衡方面，主要是弹力蛋白酶活性的升高，这种升高除遗传因素外，还受许多环境因素的影响，如吸烟、创伤、高血压等均可使弹力蛋白溶解酶升高2-3倍。这是环境因素的不良作用。大量弹力蛋白酶的增加，大大提高了弹力蛋白的降解率，必然在组织学上引起主动脉壁内弹力结缔组织的裂解，成为动脉瘤形成的基础。另外，除了弹力蛋白酶的活

5、性外，弹力蛋白自身的结构特点也起到重要作用。弹力蛋白在外力作用下，可增加其自然生长率70%，不仅为正常动脉提供维持动脉正常纵向上的回缩牵引力，而且也在周径方向上提供维持动脉正常截面积的弹性牵引力。当其被弹力蛋白酶分解后，在纵向上不能提供足够的牵引力，此时动脉即产生迂曲变形，在周径方向上不能提供足够的弹性牵引力时，动脉便形成瘤样扩张。(三)胶原酶与环境因素主动脉瘤形成，逐渐增大以至破裂(夹层动脉瘤除外)，是一个慢性过程。在正常情况下，胶原是由三条螺旋状缠绕的多肽链组成，交织连接紧密，以防止胶原纤维的伸展，维持动脉壁的抗张强度。但胶原的伸展性能仅为弹力纤维蛋白的1%，而且在正常情况下绝大

6、部分是作为储备而存在的，仅有1%参加维持动脉壁的抗张强度。形成动脉瘤形状后，则一方面激活胶原酶，使胶原降解；另一方面弹力蛋白的耗竭，又把压力转嫁于胶原，促使机体动用有限的储备胶原以企补偿，而使胶原逐渐消耗，抗张力日益薄弱，瘤体逐渐扩大以至破裂。主动脉解剖学的缺损与流体力学的作用，仍是一个重要的局部因素，La-place定律和动脉粥样硬化斑块，对主动脉瘤的发生与发展无疑仍是一个重要因素，至于外伤性与霉菌性动脉瘤其病理生理基础则不尽相同。二、主动脉瘤的分类(一)病因分类(1)动脉硬化性动脉瘤动脉硬化所致主动脉瘤，多见于腹主动脉，亦可见胸主动脉，主动脉弓与降主动脉较升主动脉为多，还可出现广

7、泛的胸主动脉瘤样扩张。此类动脉瘤多见于老年病人，但也有少数30-40岁的病人发生巨大动脉瘤而无动脉硬化表现者，此类病人也很可能为动脉硬化所致，据报告此类病人的动脉硬化可能是继发于其他不明的原因。(2)主动脉夹层动脉瘤见第二节(3)囊性中层坏死或退行性变性动脉瘤这是当前胸主动脉瘤中最常见的病因。典型者多见于青、中年的男性，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。由于主动脉环的扩大而产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧端则多扩