rathke(拉克氏)囊肿

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1、Rathke(拉克氏)囊肿青岛市第八人民医院定义正常人的垂体前后叶之间，约有13％～22％存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。组织学来源：拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-

2、50岁之间，男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛，垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。影像学特点其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋

3、白含量等多种成分有关。T1Wmagneticresonanceimaging(MRI)showinghypoplasticanteriorpituitary,stalkagenesiswithectopicposteriorpituitary(whitearrow);(b)Intrapituitarycyst(Rathke'scyst)seenonT1WMRIcoronalsections(blackarrow);(c)Intra-pituitarycyst(blackarrow)鉴别诊断由于Rathke囊肿影像学表现的多样性，术前必须结合临床表现，生化，影像学结果作出诊断。需与囊性垂体

4、瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。空蝶鞍正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时，脑脊液更易挤入鞍内，从而促使空蝶鞍的形成。垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成，如：１.经产妇多次垂体体积伸缩后；２.垂体瘤自发性坏死变性后；３.席汉综合症引起血

5、管源性垂体萎缩；4.垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时；5.甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。病理确诊OperativeandpathologyfeaturesofaRathke'scleftcystintheprepontinecistern

6、.Intraoperativeviewdemonstratesresectionofacystwallwiththickmucoidandwhite-yellowsubstances(A).Photomicrographsofsurgicalspecimensshowthecysticcontentsandthewaxynodules(BandC).Histopathologicalexaminationofcystwallillustratesciliatedcolumnarepitheliumsandinflammatoryinfiltrates(H&E,originalmagnif

7、ication×100)(D).治疗症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶人路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症，囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数