itp概念的更新-中文版

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1、ITP命名、定义及疗效判定标准国际工作组威琴查建议山东大学齐鲁医院血液科－侯明ITP命名、定义及疗效判定标准现有数据的分析处理比较临床试验制定以依据为基础的指导方针确认ITP－明确的出血量和生活质量调查表推荐原发性和继发性免疫性血小板减少症的定义及血小板计数的界限ITP的阶段和程度的定义治疗目标反应的定义难治性ITP合适的标准－临床试验仅适用于原发性ITPⅠ原发性和继发性免疫性血小板减少症用免疫性血小板减少症代替原发性血小板减少的紫癜保留ITP缩写（代表免疫性血小板减少症）把PC＜100×109/L作为诊断的界限（与血小板减少症有关的生理妊娠除外）原发性ITP原发性ITP：单纯表现为血小

2、板减少的以免疫介导为特征的疾病（外周血PC＜100×109/L）没有明显的初始或潜在病因对原发性ITP的诊断存在被排除的可能性，因为缺少进行精确诊断的临床或实验参数有出血的危险继发性ITP继发性ITP：包括原发性ITP除外的免疫系统介导的血小板减少症的所有形式继发性ITP潜在疾病药物接触其它罕见物种继发性ITP的命名在后面以括号的形式注明相关疾病的名字，举例如：继发性ITP(与全身性红斑狼疮相关的),继发性ITP（与艾滋病病毒相关的）等等继发性ITP的诊断（与幽门螺旋杆菌相关）需要消灭幽门螺旋杆菌后进行CR继发性ITP和药物有关的血小板减少症（对骨髓抑制的化疗除外）应命名如下，举例：继发

3、性ITP（奎宁诱导）等等肝素诱导的血小板减少症仍是它的命名和缩写词(HIT)一些少见的继发性ITP保留它们的标准命名，如胎儿和新生儿的同种免疫血小板减少性紫癜，输血后紫癜等ITP原发性和继发性ITP的区别自然历史治疗原发性：免疫调节继发性目标是潜在疾病在病情严重时，中止使用刺激性药物，可以首选的处理方式是输入血小板继发性ITP应注意如下情况：血小板减少症的共存，ANA和/或aPL-抗体没有特征性的临床表现表明是全身性红斑狼疮和/或抗磷脂综合征，不应该定为继发性ITP。IWG不把有aPL-抗体的血小板减少症的共存作为一个临床实体。aPL-抗体的存在不影响ITP患者的临床治疗，只是在临床试验

4、中与病人分层有关联。在研究ITP自然史中，需要对ANA和aPL-抗体异常做进一步调查研究。Ⅱ不同阶段和严重程度的ITP定义避免使用术语“急性”ITPITP阶段新诊断：所有诊断的病例持续：从最后确诊到3－12个月的ITP病人慢性：患ITP多于十二个月者ITP的严重程度IWG一致意见：根据出血的危险性划分ITP严重度的等级。严重的ITP只能用于那些有临床相应出血，需要治疗或需要辅助疗法的病人。专门用于测定ITP患者出血量的工具应更加精确。ⅢITP的治疗目标主要目标：提供安全的PC而不是把PC提高到正常水平关键观念：避免对轻度血小板减少症的无症状患者进行不必要的治疗应在出现出血症状时开始采取治

5、疗治疗目标多数指导方针建议在成年人治疗中应考虑PC＜30×109/L。治疗决定基于PC门槛仍存在争议。不出血的儿童不需要治疗不管PC怎样，除非是在需要治疗的情况下如：预测有高出血量的危险或是手术操作。治疗目标对新确诊的成年病人或是初治病人的治疗目标：快速获得一个安全的PC以预防或阻止出血，确保以最小的毒副作用来接受的生活质量。新制剂像早期应用的利妥昔单抗可能会增加长期反应的几率。治疗目标对持续或慢性ITP的治疗目标：尽好的避免采用人们已知的更多有毒性的治疗最小程度的接触皮质类固醇采用脾切除术作为避免更多毒性治疗的长期回应，以提高生活质量和节省成本Ⅳ反应的定义治疗反应应展现临床重要的终末点

6、，例如出血和生活质量而不是唯独依赖于PC。完全反应：任何PC≥100×109/L反应：30≤任何PC＜100×109/L，至少是基线的倍增无反应：任何PC＜30×109/L或是不足基线的倍增不包括部分或最小的反应分类反应的定义CRorR消失：血小板计数＜100×109/L或出血量(从CR)或＜30×109/L或不足基线PC二倍增长或出血量(从R)皮质类固醇－依赖性：需要继续或重复给药皮质类固醇至少两月以上以维持PC保持在或是高于30×109/L和/或为了避免出血。ITP治疗反应的时间：各异，取决于治疗类型反应的定义反映时期从达到CR或R到CR或R消失附加成果用有效的尺度测量出出血症状用有

7、效工具测出与健康有关的生活质量判定评估还需要其它的研究个体因素对ITP的反应时间药物/治疗报告的剂量范围时期初期反应高峰反应强的松1-4mg/kg口服每天×1-4周4-14天7-28天高效地塞米松40mg口服或静滴每天×4天每14-28天4-6疗程2-14天4-28天(未完待续)接上页IVIG0.4-1g/kg/doseiv(1-5dose)1-3天2-7天IVanti-D75ug/kg/doseiv1-3天3-7天利妥昔单抗375