常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断精要

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1、常见非病毒性肝病的诊断与鉴别诊断李强目录自身免疫性肝病酒精性与非酒精性脂肪肝药物性肝损害妊娠期肝病肝豆状核变性自身免疫性肝病自身免疫性肝病发生机制感染因素遗传因素肝细胞或胆管的受体病原体的抗原肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤分类自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征局外综合征自身免疫性肝病的共性发病与免疫有关临床具有自身免疫病的一些表现常有多种自身抗体的异常有肝酶异常(ALP、GGT)；多有高球蛋

2、白血症诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂中晚期病程预后多不乐观自身免疫性肝病的临床表现表现为肝脏损害的特征肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH）胆管损害：原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）肝实质+胆管损害：重叠综合征（OS）自身免疫性肝病肝外表现对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血内分泌失调肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化血液学改变有轻度贫

3、血，白细胞和血小板减少偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征自身免疫性肝炎（AIH）自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14～40岁的女性）在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。肝细胞表面可有：(HLA)classII型存在自身免疫性肝炎的典型症状有尿色暗（darkurine）、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。肝活检显示有慢性活动性肝

4、炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白（或免疫球蛋白）增高。该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。AIH临床分型根据出现的抗体将其分为三型：Ⅰ型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎），Ⅱ型LKM阳性，Ⅲ型SLA阳性无自身抗体检查型：20%。自身免疫性肝病的诊断多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数患者表现为慢性肝炎，约40%患者以急性肝炎起病，偶有以暴发性肝功能衰竭为发病者。其诊断要点为：（1）首先排除遗传代谢性疾病、酒精性或中毒性肝病；（2）血清转氨酶

5、（AST、ALT）明显升高、球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限；（3）自身抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA），或抗肝肾微粒体抗体1≥1:80(成人)或≥1:40（儿童），但抗线粒体抗体（AMA）阴性。也有部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗-可溶性肝脏抗原/肝－胰、抗-肝胞质抗原-1或抗-乏唾液酸糖蛋白受体阳性；（4）肝脏病理学改变：界面性肝炎，且无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变。对于诊断有困难者可参考国际自身免疫性肝研究小组制定的记分系统来评价。原发性胆

6、汁性肝硬化（PBC）系因肝内胆汁流动受阻引起肝细胞损害所致。肝内胆管由未知原因引起炎症。此病以中年妇女最常见，皮肤发痒是最初症状，以后症状逐渐加重，出现肝内的胆管炎，最终导致肝硬化。部分患者可发生胆管癌。该病的发病率约为十万分之八PBC常见症状瘙痒，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积，皮肤异常发黑或亮，眼睑上有浅黄色斑点，脂肪痢内镜逆行性胆胰管造影（ERCP）和肝功能试验都有异常血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高该病免疫抑制剂治疗基本无效可采用对症治疗并防止并发症某些

7、病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植会是成功的PBC的诊断多累及中老年女性，男女比为1:9。美国肝病学会其诊断程序为：（1）对于血清ALP升高且无其它解释（B超检查胆道系统正常）者，应测定AMA；如果血清AMA阴性，则应做ANA、SMA及IgG检查，同时应做肝活体组织检查；（2）如果胆汁淤积有生物化学改变（ALP、γ-谷氨酰转肽酶升高）且无其它解释，同时AMA≥1:40,则可诊断为PBC；（3）如果血清AMA≥1:40,但血清ALP正常，则应每年复查。原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断：AIH：可AMA阳

8、性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。原发性硬化性胆管炎（PSC）也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特异性炎症。肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键作用。此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如胆囊或胆道的结石）来诊断。PSC临