血凝学试验的诊断思路精要

《血凝学试验的诊断思路精要》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血凝学实验诊断临床思路吴俊北京大学人民医院检验科血凝学实验室为临床提供什么？全面的血凝学实验项目实验诊断的路径（诊断思路、检查流程）实验应用的评估（敏感度、特异度、NPV、PPV，方法比较）目标：出血：鉴定出血原因血栓：鉴定血栓原因瑞典血凝学实验室工作模式项目齐全：出血、血栓、从蛋白到基因检测临床医生申请单：勾选项目，填写临床情况，血栓临床中心（专科医师会诊）检验医师：根据初步结果，选择下一步实验，可以在LIS系统添加项目，可以见到患者病历记录。对数据结果进行分析，形成意见（commence）随报告发出。我们的目标建立好诊断性实验体系运用好实验诊断流程为临床提供正确的诊断结论（不是

2、ICD诊断，是原因或靶点诊断）目的：尽快将疾病得到全面诊断（减少误诊、漏诊）为医院医疗费用支出提供依据降低临床风险（血栓、出血）影响出、凝血的因素血管及内皮功能血小板的活化凝血系统抗凝系统纤溶系统血栓是活的，会生长！会运动！会消失！血栓在血管里产生！血凝学实验诊断内容出血性疾病：凝血因子（先天获得）、vWD、凝血因子抑制物，血小板数量，血小板抗体，血小板功能血栓性疾病：慢性血管炎症-动脉粥样硬化-血栓形成（代谢病、三高），特殊血栓病：易栓症，抗磷脂综合征特殊情况：DIC，HIT，TTP抗凝药物监测：华法林（INR），肝素（APTT，ACT），低分子量肝素（anti-Xa),aspr

3、in,波利维（血小板聚集）新型抗凝/抗血小板药物监测：IIb/IIIa，戊糖、直接凝血酶抑制一、出血性疾病出血性疾病及凝血过筛实验继发原因>>原发原因肝病，脾亢，食道胃底静脉曲张，痔疮，外科手术，牙科疾病，血尿，胰腺炎凝血因子缺乏（血友病、假性血友病、继发性缺乏）、凝血因子抑制物血小板数量、功能异常凝血分析血小板计数，血小板聚集筛选实验routinetestPTAPTTFIBD-dimerPlateletcount,MPVPlateletaggregation二期止血（凝血瀑布coagulationcascade）XIIXIIXVIIIa外源途径凝血（PT）ExtrinsicPat

4、hwayTissurefactorpathway内源途径凝血（APTT）IntrinsicPathwayContactactivepathwayVIIaVII+XXaIIIIaI（纤维蛋白原）FibrinnogenIa(纤维蛋白血凝块)Fibrin,ClotTFTFPI（凝血酶原）Prothrombin（凝血酶）Thrombin组织凝血激酶TissuefactorF1+2XIXIaIX1.筛选：PT、APTT-推荐替代凝血时间2.临床表现：VII、XII3.理论进展：①②③④VaPT延长APTT正常的临床情况双香豆素药物肝脏疾病维生素K缺乏弥漫性血管内凝血遗传性凝血因子VII缺乏（

5、少见）凝血因子VII抑制物（少见）狼疮抗凝血物质（少见）APTT延长的临床情况临床用药：肝素等抗凝剂凝血因子缺乏（有出血）凝血因子缺乏（无出血，无临床表现）非特异（狼疮）抗凝物质特异性凝血因子抑制物凝血过筛实验APTT,PT都正常的出血患者，应考虑凝血因子XIII缺陷的可能血小板减少诊断二、血栓性疾病血栓性疾病慢性血管炎型血栓病（血管炎-粥样硬化-血栓形成）：心梗、脑梗、静脉血栓易栓症抗磷脂综合征特殊的血栓病（伴血小板减少的血栓病）：DIC、HIT、TTP见前述血小板减少流程易栓症蛋白C蛋白S抗凝血酶年轻发病家族聚集反复发生特殊部位蛋白C缺陷蛋白S缺陷诊断抗凝酶缺陷抗磷脂综合征狼疮

6、抗凝血物质LA抗心磷脂抗体抗β2-GPI抗体明确的血栓证据病理产科抗磷脂综合症诊断临床路径其他血栓病高同型半胱氨酸血症APCRfactorVleiden凝血酶原20210A突变高同型半胱氨酸血症三、特殊血栓病（伴血小板减少的血栓病）肝素诱导血小板减少Heparininducedthrombocytpenia(HIT)SRA(serotoninreleaseassay)HIPA(heparininducedplateletaggregation)Haparin-PF4antibody,screeningtest,IgG,IgMGreinacheretal,Hämostaseologi

7、e,2010PLATELETMONITORINGTIMING:MAJORTARGET持续床旁血滤CRRT伴发HIT患者女性，75岁，慢性肾功能不全5年，间断透析，本次入院后行CRRT持续床旁血滤，血小板下降大于50%，停止后血小板回升，再次透析后血小板下降，反复多次，查肝素抗体HIT-Ab:0.9U/ml。Thrombocytopeniafall>50%andnadir20G/l2fall30–50%orplateletnadir10–19G/l1fall<30%o