改--常见风湿病诊疗指南

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1、常见风湿病诊疗指南49目录第一章类风湿关节炎1第二章骨性关节炎4第三章强直性脊柱炎7第四章反应性关节炎10第五章痛风性关节炎13第六章干燥综合征16第八章炎性肌病（多发性肌炎、皮肌炎）25第九章系统性硬化症28第十章混合结缔组织病31第十一章贝赫切特综合症（白塞病）34第十二章成人Still病37第十三章结节性多动脉炎39第十四章大动脉炎41第十五章结节性脂膜炎43第十六章风湿性多肌痛45第十六章老年性骨质疏松症4749第一章类风湿关节炎【概述】类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)是以慢性、对称性多滑膜关节及其关节外病变(发热、贫血

2、、皮下结节、心包炎、胸膜炎、肺炎、周围神经炎等)为主要临床表现的、病因未明的系统性自身免疫性疾病。血清中可查到多种自身抗体。未经正确治疗的类风湿关节炎可反复迁延多年，最终导致关节畸形及功能丧失。近年来，对自身抗原、HLA-DRβ1、T细胞受体（TCR）以及细胞凋亡的研究，为认识类风湿关节炎的病因、病理及发病机制提供了重要依据，并对类风湿关节炎的治疗产生了深远影响。【临床表现】1.关节表现：发病一般呈隐袭性，先有几周到数月的乏力、纳差，体重减轻、低热、手足麻木、晨僵等前驱症状，随后出现单个或多个关节肿痛，以近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、腕关节及足

3、趾关节肿痛为主，肘、肩、踝、膝、颈、颞颌、髋等滑膜关节亦可累及。远端指间关节(DIP)及腰骶关节极少受累。累及的关节肿痛、压痛及僵硬不适，遇冷尤剧。急性发作期关节局部普遍性肿胀，滑膜关节隆突呈梭形肿胀。如未给予有效治疗，病情常迁延不愈或反复发作、时轻时重。关节滑膜炎症逐渐侵及关节软骨，软骨下骨及周围组织，引致关节畸形及功能障碍。常见的关节畸形如梭形肿胀、掌指关节脱位、尺侧偏斜、鹅颈样指畸形、钮孔花样畸形、峰谷畸形、关节外翻、强直等。2.关节外表现：关节外表现是病情活动的指征。(1)皮下结节：约15～20%RA可出现类风湿皮下结节，单个或多个，数毫米至数厘米不

4、等，硬韧而无触痛或有轻压痛，常对称地出现于肘关节鹰嘴突附近皮下、四肢腱部和膝关节上、下部等。(2)肺部表现：30～50%RA可有肺部表现，常表现为胸膜炎、胸腔积液、慢性间质性肺炎、肺纤维化、肺类风湿结节等(3)心脏表现：约40%RA有粘连性心包炎，或轻度甚至大量心包积液。心肌、心瓣膜及冠状动脉受累少见。(4)神经系统表现：神经系统损害常因血管炎引致，出现单个或多个部位感觉缺失、垂足、垂腕、腕管综合征。49（5）血液系统改变：主要表现为轻度贫血、血小板增多、嗜酸性粒细胞增高、冷球蛋白血症。(6)其他：RA可有浅表淋巴结肿大等关节外表现。【辅助检查】1.类风湿因

5、子(RF)：约70～80%RA的IgM型RF阳性。RF不是RA标记抗体，随病情发展滴度逐渐升高，但与病情及预后不一定完全一致。2.C-反应蛋白(CRP)：C-反应蛋白是炎性反应蛋白之一，与RA病情密切相关。3.血沉(ESR)：血沉也是RA炎性反应指标之一，是病情活动的指标。4．血常规：RBC计数、HGB轻度下降，WBC计数正常，但病变期淋巴细胞分类增高，血小板一般在活动期升高。5．高球蛋白血症：特别是病变活动期，病程长，或合并干燥综合征者更明显，表现血沉增快，γ-球蛋白，IgG、IgA、IgM升高，少数患者有冷球蛋白血症。6.自身抗体：除RF外，部分RA患者

6、存在抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗SA抗体、抗RA33/36抗体等。这些抗体对RA早期诊断及RF（-）的RA患者的诊断具有重要意义。7.X线检查：RA的手部X线表现常作为RA病情分期的重要指标。I期：X线表现正常或有关节端骨质疏松。II期：关节端骨质疏松，偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵浊改变。III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节间隙变窄，关节半脱位等畸形。IV期：除III期表现外，并出现关节纤维性或骨性强直的X线征象。【诊断要点】目前通用1987年美国风湿病协会(ARA)提出的修订标准：1.晨僵至少1小时（持续6周）2.有3个或3个以上关

7、节肿（持续6周）3.腕、掌指关节或近端指间关节肿（持续6周）4.对称性关节肿（持续6周）5.皮下类风湿结节6.有手部X线表现497.类风湿因子滴度>1:32这个标准对美国人敏感性93%，特异性90%，且需在排除SLE、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、骨关节炎、Reiter综合征和痛风性关节炎的基础上才成立诊断。【治疗方案和原则】1.治疗方案：RA是可治的，约5%RA病人发作一次后缓解；25%间歇发作；50%持续发作；迅速发展成重症者占10%，其预后与治疗是否适当、病人是否配合治疗关系密切。故需纠正悲观的观念，解除病员思想顾虑，争取积极的配合。2

8、.药物治疗：目前常采用所谓递减式治疗方案(stepw