帕金森诊断与鉴别诊断修改资料

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1、帕金森病临床诊断和鉴别诊断首都医科大学宣武医院赵利杰2010.71.帕金森病(Parkinson,sdisease,PD)简介23神经变性疾病中发生频率最高的一种疾病，病因系锥体系外病变所致，黑质纹状体神经元可明显变性或减少，甚至完全消失患病率约为100/10万；而在65岁以上的人群中其患病率为200/10万；我国65岁以上老年人群患病率为2%。随着老龄化社会的到来，帕金森病的患病率将进一步增加。Factor3症状以运动减少和运动迟缓、静止性震颤、强直、姿势步态异常为特征他是谁？患的什么病？MuhammadAli帕金森病(PD)主要有四大症状静止性震颤（60~70%）(Tr

2、emor)、强直(Rigidity)、动作缓慢(Akinesia)姿势平衡障碍(Posturalrefleximpairment)，简称为TRAP。静止性震颤震颤(tremor)指促动肌-拮抗肌交替收缩或不规则同步收缩引起身体的任何部位不自主节律性振荡运动。静止性震颤静止性震颤手指的节律性震颤使手部不断地作出旋前旋后的动作，即“搓丸样动作”。搓丸样动作静止性震颤特点：一侧远端开始；静止时明显，紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失；行走、兴奋或焦虑时易出现；天气变化易加重、感染时可减轻。肌强直肌强直(rigidity)：指锥体外系病变所导致的肌张力增高，表现为促动肌和拮抗肌

3、张力均增高。铅管样强直：在关节被动运动时感到有均匀的阻力，类似弯曲铅管的感觉；肌强直肌强直齿轮样强直：伴有震颤者在被动屈伸患者肢体时可感到在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动，故称为“齿轮样强直”肩、腰、髋关节疼痛易误诊颈、腰椎病。动作迟缓动作迟缓(akinesia)或少动是PD的一种特殊运动障碍，随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢（如起床、翻身、转弯和行走困难）；轮替动作幅度小，速度缓慢，并且运动过程停止也缓慢；同时完成两个动作或进行连贯动作困难，如不能一边回答问题一边写字，或安静时可以和人打招呼而活动时不能；动作迟缓面部表情肌少动，呆板、瞬目减少、双目瞪

4、视（即“面具脸”或“扑克脸”）；精细动作笨拙，书写困难“写字过小征”；姿势与平衡障碍姿势和平衡障碍(posturalrefleximpairment)可能是所有PD运动症状之中最不特异的表现，但是对生活的影响却最重。多见于晚期PD患者，且多与冻结现象同时发生，常常导致髋骨骨折。特殊姿势：屈曲体姿姿势与平衡障碍步态障碍：走路时步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称为慌张步态。转弯时需采取连续小步使躯干和头部一起转弯。因有平衡障碍，患者在行走时易于向前倾跌。伴有躯干强直和少动的姿势和平衡障碍患者常在试图坐下时，倒在椅子上。姿势和平衡

5、障碍其他症状（非运动症状）自主神经功能障碍（大部分在运动症状之前）出现顽固性便秘，常见尿频和排尿不畅、尿失禁，50%的患者存在性功能障碍，有些患者大量出汗、睡眠障碍等，直立性低血压。情绪障碍：有40%的PD患者在病前或病程中会出现情绪障碍，其中以情绪低落即抑郁最为多见并伴有焦虑。其他症状（非运动症状）痴呆：近来研究证实痴呆可能是PD四大主要临床症状以外又一常见的症状。PD患者痴呆的发生率为10%～20%，个别文献报道高达55%左右。70岁以上PD患者合并痴呆发生率明显增高。其临床特点是：智能障碍、视觉空间障碍和记忆力障碍。晚发PD患者的认知障碍发生率高，且并进展快，认知障碍

6、程度重。其他症状（非运动症状）嗅觉与帕金森病荷兰Berends报道:几乎所有帕金森病患者早期均有嗅觉减退的出现,而且随着病情的发展,嗅觉障碍愈发严重.因此,他认为嗅觉损害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.加拿大Smithones等比较了80例ET与96例PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组嗅觉障碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.2.PD研究历史概况1817JamesParkinson首次报道1893认识到PD与中脑损害有关1913发现Lewy小体1940’s1950’s1960’s1970’s1980’s1990’s早期近代现代首次通过手术治疗PD发现PD与脑内DA缺乏

7、有关试用L-Dopa治疗PDHoehn&Yahr对疾病分级发现MPTP可复制PD症状苍白球损毁开启功能神经外科治疗PD开展DBSPET用于PD诊断发现PD致病基因大体改变：脑干检查可见中脑黑质色淡甚至完全无色，脑桥蓝斑亦有类似改变3.PD的神经病理学正常中脑黑质色泽PD中脑黑质色泽帕金森病的病理生化改变选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病运动功能