实用临床医学检验形态学之血液系统疾病与血细胞图谱.

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1、典型的M2a颗粒粗大，密集，染深紫红，内外浆和“材捆细胞”明显临床特点：1常见于成人2纤维蛋白原减低及出血发生率高3对全反式维A酸治疗反应好急性早幼粒细胞白血病（APL）占AML的5-8%。其中98%以上具有t(15;17)，其它为17q21/RARα基因的变异易位。t(15;17)(q22;q21)/AML主要见于中年患者，常伴DIC，临床出血重，早期死亡率高；FAB分为M3（粗颗粒型）和M3v(细颗粒型)两型。M3的核形和大小不规则，常为肾形核或双叶核；胞浆内充满粗大的嗜天晴颗粒，部分细胞胞浆则

2、充满细小的粉尘状颗粒；Auer小体粗大，常呈“柴束状”，电镜表现为六边形的管状结构；MPO染色强阳性；近25%的患者AE染色弱阳性。M3v白血病细胞无颗粒或少颗粒，多为双叶核形，易与急性单核细胞白血病混淆，但仍可见少量的白血病细胞有典型的M3细胞特点；患者WBC常显著增高，MPO染色强阳性，与急性单核细胞白血病不同；ARTA治疗复发的患者异常早幼粒细胞的胞浆常呈强嗜碱性。白血病细胞均匀一致地高表达CD33，CD13的表达程度不一；HLA-DR和CD34一般阴性，CD15常为阴性或弱阳性，且不与CD3

3、4共表达；也常共表达CD2和CD9。M3和M3v都有特征性的t(15;17)和PML-RARα融合基因，少数患者因复杂易位而检测不到t(15;17)，但PML-RARα融合基因阳性。t(15;17)/AML对ATRA极为敏感，采用ATRA、As2O3或蒽环类药物治疗能取得良效。  t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)和t(11;17)(q13;q21)是APL的少见变异易位，分别形成PLZF-RARα、NPM-RARα和NuMA-RARα融合基因。PLZF-RARα阳

4、性的APL细胞形态特点为：核形较规则，胞浆颗粒较多，常无Auer小体，假Pelger-Huet核细胞多见，MPO染色强阳性；与典型的APL不同。t(5;17)的APL细胞多为粗颗粒型，少数细胞呈细颗粒型，且无Auer小体。PLZF-RARα+APL对ATRA无反应，而在t(5;17)APL则可取得疗效。典型的M6细胞学特点：外周血及骨髓中最初可见大量不正常的幼稚红细胞，随后形态学特点逐渐不能与其他类型AML相鉴别。临床特点：通常表现为全血细胞减少。实验室检查特点：1细胞可以与抗血红蛋白抗体反应。2原

5、始红细胞PSA染色强阳性。3细胞可与抗Rc-84相反应。M6一类以红系细胞群为主的AML，根据有无原始粒细胞显著增多而分为M6a(红白血病，即FAB分型中的M6)和M6b(纯红白血病)两类。M6a骨髓中有核红细胞比例≥50%，且原始粒细胞≥20%NEC；M6b为有核红细胞恶性增殖性疾病，红系比例≥80%，且无原始粒细胞显著增多。M6a主要见于成人，占AML的5-6%；M6b极罕见，可见于任何年龄阶段。个别CML急性变时可呈M6a，甚至M6b。M6a既可原发，也可继发于MDS-RAEB或RCMD；骨髓

6、增生活跃以上，各阶段有核红细胞均可见，并有增生异常的特点，表现为巨幼样变或双核、多核，较早期的细胞胞浆有分界不清的空泡，并可有大的多核有核红细胞；也可有巨核细胞增生异常；原始粒细胞中等大小，胞浆内常含少许颗粒，Auer小体偶见；骨髓铁染色可见环形铁粒幼红细胞，有核红细胞PAS染色可阳性；原始粒细胞的MPO或SBB染色也可阳性。免疫分型时原始红细胞一般无髓系抗原标记，anti-MPO常为阴性，但血型糖蛋白A和血红蛋白A抗原阳性。原始粒细胞则表达多种髓系相关抗原如CD13、CD33、CD117和MPO等

7、，可有或无CD34和HLA-DR的表达。本病应与MDS-RAEB、伴有核红细胞增多的AML成熟型及AML伴多系增生异常相鉴别。当骨髓红系≥50%有核细胞、而原始粒细胞少于20%NEC时，应诊断为RAEB；如红系或巨核系≥50%的细胞有增生异常的特点，则应诊断为AML伴多系增生异常。  M6b未分化型的原始有核红细胞胞体中等大小或较大，核圆，染色质细，有1到多个核仁，胞浆强嗜碱性，常无颗粒，有分界不清的空泡，PAS染色常阳性；少数情况下原始红细胞类似于原始淋巴细胞，但电镜检测具有典型的有核红细胞特点，

8、如胞浆内可见游离铁蛋白和铁蛋白体等；PPO可阳性。原始红细胞MPO和SBB染色阴性，AE、ACP和PAS染色阳性。有核红细胞分化较好时免疫表型的特点为血型糖蛋白A和血红蛋白A阳性，而MPO或其它髓系抗原阴性，原始有核红细胞CD34和HLA-DR阴性；分化差时血型糖蛋白A也常为阴性或弱阳性，CD36、碳脱水酶1(carbonicanhydrase1)和Gero抗原等常为阳性。CD41和CD61一般阴性，但在某些病例可有部分表达。应与B12、叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血