左枕顶叶非典型畸胎样横纹肌样瘤1例

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1、左枕顶叶非典型畸胎样横纹肌样瘤1例作者：王玉宝单位：中国人民解放军广州军区广州总医院1.神经外科2.病理科，广东广州510010【关键词】畸胎瘤横纹肌瘤脑肿瘤1病历摘要男，25岁。2007年2月始无诱因头痛伴呕吐胃内容物，症状渐加重，并出现双眼模糊，视物重影。查体：双侧视神经乳头水肿，右侧同向性偏盲。MR示左枕顶叶不规则囊性占位病变，约4.5cm×7.0cm×6.3cm，边界不清，增强扫描明显环形强化。病灶周围片状水肿，左侧脑室受压变窄，中线结构右移，右侧脑室轻度扩张（图1A）。术前诊断左枕顶叶胶质瘤囊变。2007年4月23日入院，26日在全麻下行左枕顶部开

2、颅。术中见硬脑膜张力很高，脑针囊肿穿刺缓慢抽出陈旧性黄色浑浊液体80ml，颅内压明显下降。剪开硬脑膜见左枕顶叶硬脑膜与皮质黏连，皮质菲薄、变黄、水肿，脑沟消失，皮质下为囊腔，囊壁陈旧性出血，坏死，肿瘤边界不清，质软、脆，血供欠丰富。沿肿瘤囊壁四周水肿带镜下分离，全切除肿瘤，大小约6.5cm×7.5cm×5.0cm。病理镜检：肿瘤细胞由多种成分混合而成，主要有横纹肌样细胞构成伴肿瘤组织大量坏死（图2A）；免疫组化结果示：肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白（+），SMA散在少数细胞弱（+），核增殖指数阳性率＞50%，MGMT（+），神经微丝蛋白弱（+）（图2B）。病理诊断

3、：左枕顶叶高度恶性肿瘤，符合非典型畸胎样横纹肌样肿瘤。拆线后给予常规放疗和化疗。术后给予常规放疗4000Gy和宁得朗25mg/kg化疗，共4个疗程，术后4个月复查未见全身转移，MR增强未见肿瘤复发（图1B），目前恢复良好，仍在随访中。2讨论成人枕顶叶非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤十分罕见。由于肿瘤同时含有横纹肌样成分，原始神经外胚层、上皮及间叶多种成分，类似于畸胎瘤，又缺乏典型畸胎瘤的组织学特征[1-3]。本例成人肿瘤位于枕顶叶巨大囊性病变，单发病灶，以颅高压及枕顶叶功能损害为体征，MR检查示脑胶质瘤的影像学特征，术前确诊十分困难[4]。当病人出现颅高压及肿瘤占位效应时,彻底切除肿瘤是

4、唯一有效的治疗方法。术中切除肿瘤时应注意：①显露要充分；②脑压减低要缓慢；③切除肿瘤必须彻底；④严密缝合硬脑膜。【参考文献】[1]李青.WHO神经系统肿瘤分型（第三版）新内容简介[J].诊断病理学杂志,2001,8(4):193-195.

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[4]周永庆,郑杰胜,沈剑峰.中枢神经系统原发性横纹肌样瘤一例[J].中华外科杂志,2000,38(3):234.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。