acreular狼疮性肾炎指南解读 课件

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1、ACR和EULAR/ERA-EDTA有关LN指南解读内容ACR指南详细解读EULAR/ERA-EDTA指南概述两个指南的异同点展望狼疮性肾炎（LN）定义持续蛋白尿＞0.5g/24h或＞3+细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合LN。基于风湿病学家和肾脏病学家的意见，LN的诊断也认为有效。尿蛋白/肌酐＞0.5尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下或细胞管型仅限于RBC或WBC管型概述在美国，大约35%成人SLE患者在诊断时有肾炎的临床证据，估计50-60%患者在

2、疾病最初10年可发展为LN。非洲裔美国人和西班牙人LN发病率比白人高，男性比女性高。肾脏损害更可能形成在非白种人组。SLE患者5年生存率约95%，10年约92%，如果出现LN可使10年生存率减少至约88%，非洲裔美国人甚至更低。肾活检的指征和意义所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检（除非有严格禁忌）。意义：可使用现有的ISN/RPS分类标准对肾脏疾病分类。可对疾病进行评估：慢性和活动性、肾小管和血管病变。可识别其它肾脏病原因如：药物、低血容量或低血压相关的肾小管坏死。治疗在很大程度上基于ISN/RPS分类标准。强

3、烈推荐肾活检指标肾脏病理分型特殊的病理改变与预后新月体形成与肾脏不良预后密切相关血管病变合并血栓性微血管病预后最差肾间质病变间质炎症、小管萎缩、间质纤维化与不良预后相关足细胞病变I型LN合并足细胞病变，给予CNIs治疗辅助用药HCQ应作为所有LN患者基础治疗药物，除非有禁忌复发率降低。可显著减少肾脏损害可减少SLE患者血栓事件发生率。LN蛋白尿＞0.5g/24h或尿蛋白/肌酐＞0.5，应予ACEI或ARB治疗可降低球内压，减少尿蛋白约30%优于CCB和利尿剂单独治疗但孕妇禁用辅助用药合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg，可显

4、著延缓肾脏疾病进展。患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予他汀类药物治疗注意，GFR＜60ml/min或肌酐＞133umol/L可加速动脉粥样硬化。SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。LN分型治疗原则Ⅰ和Ⅱ期不需要免疫抑制剂治疗Ⅲ和Ⅳ期需要积极激素+免疫抑制剂治疗Ⅴ期当合并Ⅲ或Ⅳ期时同Ⅲ或Ⅳ期Ⅴ期单独存在治疗略有不同Ⅵ期通常需要替代治疗而不是免疫抑制剂此外慢性程度越高，LN对免疫抑制剂药物反应越差，活动（A）或慢性（C）未进行推荐Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗MMF和CYC两种方案疗效相等。MMF在所有种族疗效相

5、似(白种人,亚洲人,非洲裔美国人等）达到相似疗效，亚洲人比非亚洲人需较低剂量的MMF，即2g/d为亚洲人，3g/d为非亚洲人。白种人或亚洲人LN患者对CYC疗效比非洲裔美国人和西班牙人好。因此对非洲裔美国人和西班牙人，MMF为首选。MMF剂量Ⅲ或Ⅳ无细胞新月体形成或有蛋白尿和稳定肌酐水平但没有肾脏病理的患者。MMF2g/d或3g/d口服均可Ⅲ或Ⅳ伴细胞新月体形成或有蛋白尿和近期肌酐水平显著升高。MMF必须3g/d口服提到MPA剂量、疗效和检测浓度，但未作推荐CYC治疗两种方案先前大剂量CYCIV，1/月共6次，后每3月1次，共2年方案，

6、比6个月方案可更好的预防复发，但目前的3-6个月治疗后予AZA或MMF维持显示良好的长期结果。每日口服CYC与大剂量IV疗效,毒性相当，因研究有限未被推荐在欧洲患者研究中，两种剂量CYC疗效相当，但小剂量严重感染发生率少，因此对西欧和南欧白人推荐小剂量CYC。十年随访，两种剂量LN复发、终末期肾病和肌酐倍增发生率相似。糖皮质激素（GC）诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天）是专家意见随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效剂量因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一

7、致意见，但长期随访结果优于CYC单一冲击疗法。AZA治疗AZA可用于治疗LN但不作为LN诱导治疗AZA诱导治疗比CYC联合GC疗效差长期（1-5年）观察，AZA诱导+维持治疗在预防LN复发比CYC诱导治疗疗效差，且CYC可更好延缓慢性损害的进展。Ⅴ型（纯膜性）+肾病范畴的LN治疗Figure3.TreatmentofclassVwithoutproliferativechangesandwithnephroticrangeproteinuria(＞3g/24h)单纯激素，激素+CsA提到，但未推荐Ⅳ或Ⅳ/Ⅴ伴新月体LN的治疗肾活检有任何

8、新月体存在就称谓新月体肾炎。MMF或CYC+大剂量激素冲击3天+口服1mg/kg/d激素。直到最近，专家支持大剂量静滴CYC治疗新月体性LN。台湾一项前瞻性研究示MMF1g,2/日口服在治疗Ⅳ新月体LN时，