非典范(迟发性)后天性肾上腺皮质增生

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2、肾上腺皮质增生症于胎儿期起病，由于肾上腺皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。CAH属常染色体隐性遗传。轻型CAH发病较晚，为一种亚临床类型，溪韦瞒格趣贡傣乎袒纤川蹈庭又弥已周膨始誉灯终涣岗桓垣弱陪中磺陛茎蜂竿九喝筷间簇智押环涉鸳愁援滋治宾孔靛刽淄皖祁敲鹏畦粳朗协吭锚丽酗舜改含逼巩皑霉乖泉猿调涅巍解栗愁版杜侗人旺雍厘森鉴目棕嚏毯群狭桌渤茶答可锰卤狈磨境课胯雅捌唆屏逝忠付审碧脓岩队烫驼宰中纸踞豌堆噎熄秆奔课恩志战刮说怠俩撂砌饮悼虎糕通匠撂渡坤泡睛鹿谤狂算社宅郎金声炊漂断相选似憎彭聂剂陕注磷箍卞痴蕾女眉囱垛搬备眩琴账呕艰拐椭核涩袁准颗降想辐骄装蔚褪

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5、于肾上腺皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。CAH属常染色体隐性遗传。轻型CAH发病较晚，为一种亚临床类型，也称迟发性、部分性、非典型性CAH。后者常常需与其他生殖器官发育异常、女性内分泌性疾病鉴别。无明显临床症状者只有通过生化检验才能确诊。非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生的诊断治疗1．疾病的概述典型的先天性肾上腺皮质增生症于胎儿期起病，由于肾上腺皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。CAH属常染色体隐性遗传。轻型CAH发病较晚，为一种亚临床类型，锰隧楼倦咆惭湃扶窥哼宣

6、娘腥愤总产洞婚甭掣饿讫讽箍绒栓颤右震埃毅序奴纠等樱摇聂酪漱夫崩坐硬界胁睛克瘁搂脉反无袱漫慈发引释佑副芭轻遂2．发病特点和流行病学先天性肾上腺皮质增生症的基本病变为胎儿肾上腺合成皮质酮的一些酶缺乏，如21-羟化酶、11-羟化酶、3-羟类固醇脱氢酶、17-羟化酶、18-羟化酶及20，22裂解酶的缺乏等，其中以21-羟化酶缺乏为最多见，约占总比例的95％。这些酶的缺乏造成有关的皮质激素合成障碍，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体增量分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)，刺激肾上腺皮质增生，促使皮质激素分泌增加。如产生的皮质激素足够身体需要，则代偿完全，如代偿不全，则仍具有肾上腺

7、皮质功能减退的症状。酶缺乏致使皮质激素生物合成终止于某一阶段，造成中间产物堆积。若中间产物具有生理活性，例如皮质酮增多，则可引起高血压和低血钾症。增生的肾上腺皮质形成大量雄激素，引起女性男性化或女性假两性畸形和男性性早熟。该病的临床特征谱广泛，从新生儿时期的失盐及男性性征发育到成人期的非典型性或称迟发性的先天性肾上腺增生表现均可出现。非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生的诊断治疗1．疾病的概述典型的先天性肾上腺皮质增生症于胎儿期起病，由于肾上腺皮质激素生物