神经病学教学大纲

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神经病学教学大纲前 言神经病学作为从内科学中派生的学科，是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。系统地阐述神经病学的基本理论、基本知识和基本技能、神经系统常见病和多发病的病因、发病机理、诊断和防治。坚持理论与实际相结合的原则，培养学生独立思考、临床思维和独立工作的能力。适当介绍神经病学新进展，使学生对神经病学的进展有所了解。按教学大纲要求，结合多媒体教学方法，采用启发式、讨论式、理论联系实践多种教学形式，重点突出、层次分明，难点讲透。应区分掌握、熟悉和了解的内容。应多提供病种供学生见习，培养学生的临床思维能力和动手能力。尽可能地横向比较和鉴别诊断，使同学掌握神经病学学科的基本知识和分析方法。 教学大纲所列课程内容都是要求学生学习的，并不是都在课堂内讲授的，可以通过多种方式教给学生，也可由学生自学。总课时29学时, 理论课21学时,见习8学时。理论教学课时安排教学内容学时分配第一章绪论1第二章神经系统疾病的常见病状5第三章神经病学的临床方法自学第四章神经系统疾病的辅助诊断方法自学第五章神经系统疾病的诊断原则自学第六章周围神经疾病1第七章脊髓疾病与运动神经元病1第八章运动障碍疾病1第九章脑血管病6第十章中枢神经系统感染1第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病1第十二章癫痫3第十三章肌病、神经-肌肉接头疾病1第十四章头痛自学第十五章痴呆自学 第十六章神经系统发育异常性疾病自学第十八章神经系统遗传性疾病自学第十九章自主神经系统疾病自学第二十章睡眠障碍自学   见习安排见习次数序号（第  次）教学内容学时科室名称第1次神经系统疾病的病史采集、体格检查及神经系统疾病的常见病状4神经内科第2次中枢神经系统感染、中枢神经系统脱髓鞘疾病脱鞘病、癫痫、运动障碍疾病2神经内科第2次血脑管病、周围神经疾病,脊髓疾病，肌病、神经-肌肉接头疾病2神经内科 第一章  绪论[预习内容]1．神经病学概述2．神经病学研究的内容及神经系统疾病的症状。[目的要求]1.了解临床神经病学的研究对象与内容。2.      熟悉临床神经病学的基础，临床特点及在各学科中的地位。3.      掌握神经病学的思维方式及学习方法。[教学内容]1.      介绍神经病学的研究对象，神经病学的发展及现状。2.      重点说解神经病学的基础理论、临床特征与诊断特点。 3.      介绍临床神经病学的思维方式及学习方法。神经系统疾病的常见病状[预习内容]1．神经系统解剖[目的要求]1.      掌握神经系统疾病定位诊断和定性诊断的原则。2.      熟悉神经系统损害的主要症状与体征。3.      了解神经系统解剖生理。[教学内容]一、讲授内容1.      意识障碍临床分类、鉴别诊断、脑死亡的概念。智能障碍和遗忘综合症2.      失语：失语症、失用症及失认症的临床类型及表现。3.      重点讲授视觉障碍、眼球运动障碍、面肌瘫痪、听觉障碍和眩晕、延髓麻痹等临床表现。4.      重点讲授躯体感觉障碍(1)感觉的分类：一般感觉、特殊感觉。(2)浅、深感觉及复合感觉的传导通路，节段性支配及周围性支配。(3)感觉障碍：感觉障碍的定位诊断:末梢型、根型、传导束型、丘脑型、内囊型、皮质型等。感觉障碍的性质：感觉过敏、疼痛、感觉缺失与减退等。感觉障碍的分类：刺激性症状、抑制性症状5.      瘫痪(1)   弛缓性瘫痪的临床表现、定位诊断。(2)   痉挛性瘫痪的临床表现、定位诊断。     .瘫痪的定位诊断：中枢性：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。周围性：前角型、前根型、末梢型。（3）重点讲授弛缓性瘫痪与痉挛性瘫痪鉴别诊断；上、下运动神经元瘫痪的定位诊断                                                     6.不自主运动：有关解剖生理，临床症状（静止性震颤、舞蹈症，手足徐动症、偏身投掷      运动、肌张力障碍、抽动秽语综合症。）7.共济失调：小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调临床表现及特征。 8.晕厥与痫性发作（1）      晕厥临床分类及临床特点（2）      痫性发作与晕厥的临床特点比较 9.介绍肌萎缩分类、临床特征及步态异常的分类、临床特征二、见习内容1．神经系统疾病的病史采集及体格检查。3． 各种常见神经疾病的典型阳性症状。三、自学内容神经病学的临床方法、神经系统疾病的辅助诊断方法、神经系统疾病的诊断原则。周围神经疾病[预习内容]1．周围神经解剖2．周围神经疾病发病机制和病理改变（周围神经的四种病理改变）。[目的要求]1.      掌握周围神经病的定义、主要临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。2.      熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、三叉神经痛和特发性面神经麻痹的诊断与治疗。3.      了解病因、病理及发病机理。[教学内容]一、讲授内容1.      概述(1)   周围神经的解剖及生理。(2)   发病机制和病理改变（周围神经的四种病理改变）。(3)   临床分类、症状学、辅助检查。(4)   神经炎、神经痛、神经病等名称的概念。2.      多发性神经病（Polyneuropathy）(1)病因：各种毒物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管性疾病、自身免疫性、遗传性、其他。(2)   病理(3)   临床表现：感觉障碍、运动障碍、反射改变、自主神经障碍 (4)   实验室检查(5)   诊断与病因诊断(6)   治疗原则3.      重点讲授急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病[Guillain-Barre综合征](1)   病因：自身免疫性疾病(2)   发病机理(3)   临床表现及分型(4)   辅助检查(5)   诊断及鉴别诊断：与急性脊髓灰质炎、低血钾型周期性麻痹、急性重症全身型重症肌无力。(6)   治疗和护理：病因治疗、皮质类固醇、血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、呼吸麻痹和球麻痹处理、对症治疗、预防并发症、瘫痪康复等。4.      重点讲授特发性面神经麻痹(1)   病因及病理(2)   临床表现：急性起病、周围性面神经损害的症状和体征、Bell现象。(3)   诊断及鉴别诊断：继发性面神经麻痹、中枢性面瘫。(4)   治疗：皮质类固醇激素、维生素B族、针灸理疗、康复治疗、手术疗法、预防眼部合并症等。5.      三叉神经痛(1)   病因及病理(2)   临床表现：疼痛的特征（三叉神经一支或两支分布区内突发的短暂反复性剧痛、无三叉神经损害的阳性体征，触发点、间歇期正常）。(3)   诊断和鉴别诊断：与症状性三叉神经痛、牙痛等鉴别。(4)   治疗：药物治疗、封闭治疗、射频热凝疗法、手术疗法。二、见习内容1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，特征性的实验室检查，鉴别诊断。2．提出主要的治疗方法。4． 特发性面神经麻痹的临床表现，强调与中枢性面瘫的鉴别。三、自学内容1．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要特点、临床表现及治疗。2．偏侧面肌痉挛的临床特点。3．多数脑神经损害的临床表现，常见的多数脑神经损害综合症。 脊髓疾病[预习内容]1．脊髓解剖2．急性脊髓疾病病因及病理[目的要求](1)掌握急性脊髓炎的临床表现。(2)   熟悉急性脊髓炎的辅助检查。(3)   了解急性脊髓炎的治疗及康复。(4)   了解脊髓空洞的临床表现、诊断。(5)   了解亚急性联合病变的临床表现、诊断、治疗。[教学内容]一、讲授内容1．重点讲授急性脊髓炎(1)病因及病理(2)   临床表现：急性横贯性脊髓损伤的临床特点。(3)   辅助检查(4)   诊断及鉴别诊断：急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血。(5)   治疗：药物治疗、护理、康复治疗。2．脊髓空洞症(1)病因及病理改变(2)   临床表现：慢性进行脊髓病变、节断性分离性感觉障碍、相应节段肌萎缩和皮肤、关节营养障碍、脊髓MRI表现等。(3)   诊断及鉴别诊断：脊髓内肿瘤、肌萎缩侧索硬化。3．亚急性联合变性 (1)病因：维生素B12缺乏。（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断：脊髓压迫征、周围神经病、多发性硬化。二、见习内容 1．急性脊髓炎从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断的治疗方法。三、自学内容1．脊髓压迫症的临床表现及鉴别诊断。2．脊髓血管疾病的发病机制，病因及鉴别诊断。神经系统变性疾病[预习内容]运动神经元病概念及分类多系统萎缩的临床表现[目的要求]1.掌握肌萎缩侧索硬化的临床表现2.熟悉运动神经元病的类型3.了解运动神经元病的处理原则[教学内容]一、讲授内容1.病因及发病机制：遗传因素、免疫因素、中毒因素、慢性病毒感染及恶性肿瘤2.临床表现：本病通常分为以下四型(1)   进行性脊肌萎缩症。(2)   进行性延髓麻痹。(3)   肌萎缩侧索硬化。(4)   原发性侧索硬化。3   诊断及鉴别诊断：脊髓肌萎缩症、颈椎病脊髓型、脊髓空洞症、良性肌束震颤。二、见习内容肌萎缩侧索硬化的临床表现及分型三、自学内容多系统萎缩的临床表现                               脑血管疾病[预习内容]1．脑的血液供应、脑血液循环调节及病理生理。2．脑血管病的病因 3．脑血管病的危险因素。[目的要求]1．了解脑血管疾病的分类。2．掌握脑梗死（脑血栓形成和脑栓塞）、脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断、鉴别诊断和治疗原则。3．熟悉短暂性脑缺血发作的临床表现及预防性药物治疗。[教学内容]一、讲授内容1．概述脑血管疾病分类、脑的血液供应和主要血管闭塞后症状、脑血管病的病因、脑血管病的危险因素、脑卒中的预防。2．重点讲授脑血栓形成（1）病因和发病机理：动脉管腔狭窄和血栓形成、血管痉挛、病因未明。（2）病理改变：好发部位，脑缺血性病变的病理分期（超早期1~6小时、急性期6~24小时、坏死期24~48小时、软化期3天~3周、恢复期3~4周。脑血栓形成病理生理，脑血栓形成类型：大面积脑梗死、分水岭脑梗死、出血性脑梗死、多发性脑梗死。（3）临床表现、辅助检查（颅脑CT、MRI、血管造影、其他）。（4）诊断（5）治疗：急性期和恢复期治疗原则、超早期溶栓治疗、抗凝治疗、脑保护治疗、降纤治疗、抗血小板聚集治疗、其他、外科手术、一般治疗、卒中单元、康复治疗及预防性治疗。（6）并发症的防治。3．重点讲授脑栓塞（1）病因：栓子来源（强调心源性栓子）。（2）病理：脑栓塞最常见于颈内动脉系统，特别是大脑中动脉。（3）临床表现（4）辅助检查：颅脑CT、MRI、脑脊液检查、脑电图、其他。（5）诊断（6）治疗4．短暂性脑缺血发作（1）病因：微血栓、血液成分及血液动力学改变、脑血管痉挛、其他。（2）发病机理：强调微栓子学说（3）临床表现：好发年龄及性别差异、颈内动脉系统TIA的表现、椎-基底动脉系统TIA的表现。    （4）诊断与鉴别诊断：梅尼埃病、部分性癫痫、心脏疾病、其他鉴别。（6）治疗：病因治疗、预防性药物治疗、脑保护治疗。5．重点讲授脑出血（1）病因：强调高血压。（2）发病机理：高血压、动脉硬化伴微动脉瘤破裂。（3）病理改变：脑实质内出血及好发部位。（4）临床表现及辅助检查（颅脑CT、MRI、脑脊液检查、数字减影脑血管造影、其他。（5）诊断。（7）治疗：内科治疗、外科治疗，康复治疗、特殊治疗。6．重点讲授蛛网膜下腔出血（1）病因：颅内先天性动脉瘤、血管畸形、动脉硬化。（2）发病机理：动脉易破裂、出血、血管痉挛。（3）病理改变：动脉瘤好发部位。（4）临床表现与辅助检查：脑脊液检查、脑CT、脑MRI及MRA、脑血管造影（DSA）、   经颅多普勒、实验室检查（主要讲授腰穿）。（5）诊断与鉴别诊断：诊断依据及病因学检查，与脑出血、、脑血栓形成、脑栓塞病、颅内感染鉴别。（6）治疗：内科治疗（一般治疗、降颅压、防止再出血、防止迟发性血管痉挛、脑脊液置换疗法）、手术治疗。二、见习内容脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑栓塞病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．高血压脑病的发病机制、临床表现、影像学特点、治疗原则。2．脑底异常血管网病的病因、发病机制、临床表现、影像学特点、治疗原则。中枢神经系统感染[预习内容]1．中枢神经系统感染性疾病种类、分类。2．中枢神经系统感染途径。[目的要求] 1．掌握单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现。2．熟悉单纯疱疹病毒性脑炎的诊断依据。3．了解单纯疱疹病毒性脑炎的处理原则。4．了解其他病毒性脑炎、朊蛋白病、艾滋病所致神经系统障碍、中枢神经系统结核病、脑寄生虫病、新型隐球菌性脑炎。[教学内容]一、讲授内容1．病因和发病机理：重点讲授单纯疱疹病毒感染，感染途径。2．病理：脑实质的特征性病理改变。3．临床表现及辅助检查：起病形式，可有疱疹、精神症状、神经系统症状；脑电图检查、头颅CT检查、脑脊液检查、脑组织病原学检查。4．重点讲授诊断和鉴别诊断依据：诊断依据，与其它病毒性脑炎、变态反应性脑炎、脑寄生虫病、新型隐球菌性脑炎以及脑膜炎鉴别。5．治疗：病因治疗（抗病毒化学药物治疗）、免疫治疗对症治疗、全身支持疗法、并发症治疗及恢复期治疗。二、见习内容临床见习单纯疱疹病毒性脑炎病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．病毒性脑膜炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。2．进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。3．中枢神经系统结核病的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。4．新型隐球菌脑膜炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。中枢神经系统脱鞘疾病[预习内容]脱髓鞘性疾病的病因及病理改变。[目的要求]1．掌握脱髓鞘性疾病的概念2．熟悉多发性硬化的临床表现、诊断和治疗。 3．了解视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的临床表现、诊断和治疗。[教学内容]一、讲授内容1．脱鞘病的概述2．重点讲授多发性硬化（1）病因和发病机理：病毒感染与自身免疫反应、遗传因素、环境因素。（2）流行病学（3）病理改变：脱髓鞘。（4）重点讲授临床表现及临床分型：多发病灶，反复多次缓解与复发，临床病程分型（复发-缓解（R-R）型、继发进展型、原发进展型、进展复发型、良性型）（5）辅助检查：脑脊液检查、重点讲授诱发电位检查、CT及MRI的改变。（6）诊断：诊断标准（Poser1983MS诊断标准）（7）鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、大脑淋巴瘤、颈椎病脊髓型与MS脊髓型、热带痉挛性截瘫、自身免疫性疾病。（8）治疗：复发-缓解型MS治疗（促皮质素及皮质类固醇、干扰素疗法、硫唑嘌呤、免疫球蛋白）；进展型（氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素）；对症治疗；血浆置治疗。（9）预后二、见习内容临床见习多发性硬化病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．视神经脊髓炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。2．急性播散性脑脊髓炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。运动障碍疾病[预习内容]运动障碍疾病的解剖部位。基底节及其神经环路。[目的要求]1．掌握运动障碍疾病的概念，两大类锥体系统疾病的主要临床表现，即运动减少，肌张力增高（黑质病变）和运动增加，肌张力降低（纹状体和/或苍白球病变）。2．熟悉震颤麻痹和小舞蹈病的临床表现 3．了解震颤动麻痹和小舞蹈病的主要治疗方法。[教学内容]一、讲授内容1．概述2．重点讲授震颤麻痹（1）病因和发病机理：黑质变性、多巴胺缺乏，年龄老化、环境因素、遗传因素（2）重点讲授临床表现：肌强直、震颤、运动减少三主征，有步态与体态，其他症状。（3）诊断及鉴别诊断：诊断依据，各种原因的帕金森氏综合征、抑郁症、特发性震颤、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性。（4）重点讲授治疗：药物治疗（抗胆硷能药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂等）、外科治疗、细胞移植及基因治疗、康复治疗。3．肝豆状核变性（1）病因，发病机制。（2）临床表现及辅助检查。（3）治疗：一般治疗、病因治疗、对症治疗。二、见习内容临床见习震颤麻痹病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．小舞蹈病与A族溶血性链球菌感染累及中枢神经有关，发病机制、临床表现，治疗原则。2．肌张力障碍的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。3．其它运动障碍疾病的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。癫痫[预习内容]癫痫的发病机制及分类。[目的要求]1．了解癫痫的病因，分类和发病机理。2．熟悉癫痫的临床表现和诊断要点。 3．掌握癫痫的诊治原则，癫痫持续状态的治疗。[教学内容]一、讲授内容1．病因：原发性癫痫、继发性癫痫2．发病机理：癫痫病灶的异常放电、传播途径、导致各种癫痫发作类型的有关原理3．重点讲授临床表现及痫性发作分类（国际抗癫痫联盟1981痫性发作分类及临床表现要点）4．重点讲授癫痫的辅助检查及诊断：重点讲授脑电图检查、头颅CT或MRI、确定是否是癫痫，判断癫痫的原因，判断癫痫的发作类型。5．重点讲授治疗：药物治疗（强调药物治疗的原则、强调癫痫用药的特殊性）、病因治疗、癫痫持续状态治疗、手术治疗。6．预后二、见习内容临床见习癫痫病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，按照国际抗癫痫联盟1981痫性发作分类及临床表现要点，提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．新型抗癫痫药物的机制，副作用。2．鉴别诊断：TIA、癔病、晕厥、过度换气综合症、偏头痛、低血糖、低血钙。肌肉疾病[预习内容]骨骼肌的解剖及生理[目的要求]（1）掌握进行性肌营养不良症的临床表现、诊断。掌握周期性瘫痪的临床表现与治疗原则（2）熟悉进行性肌营养不良症的临床分型。熟悉周期性瘫痪的病因和发病机制（3）了解进行性肌营养不良症的治疗及预防。了解高血钾型与正常血钾型周期性瘫痪[教学内容]一、讲授内容1．进行性肌营养不良症（1）病因及发病机制：遗传因素、细胞肌肉变性。（2）病理：肌纤维退变、脂肪结缔组织增生。 （3）重点讲授临床表现：不同类型的不同表现。（4）重点讲授诊断：临床与遗传方式、生化、肌电图、肌活检。（5）鉴别诊断：少年近端型脊髓性肌萎缩症、慢性多发性肌炎。（6）治疗及预防2．周期性麻痹（1）病因和发病机理：（2）重点讲授临床表现（3）重点讲授诊断：临床表现、生化检查、肌电图检查、心电图检查（4）鉴别诊断：引起低钾的全身性疾病，急性炎症性脱鞘性多发性神经病。（5）重点讲授治疗：纠正血钾、病因治疗、预防诱发因素。二、见习内容临床见习进行性肌营养不良症及周期性麻痹病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、肌电图改变、生化检查各项指标的变化提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．多发性肌炎的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。2．肌强直性肌病的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。神经-肌肉接头疾病（重症肌无力）[预习内容]神经肌肉接头的突触结构及生理。[目的要求]1．掌握重症肌无力的临床表现及治疗原则。2．熟悉重症肌无力的临床分型、危象发作的类型和治疗。3．了解重症肌无力的发病机制。[教学内容]一、讲授内容1．病因和发病机理：与运动神经末稍突触后膜的乙酰胆硷受体数减少有关，受体减少是相应抗体免疫的结果。 2．重点讲授临床表现及临床分型（Osserman分型）：眼肌型、轻度全身、中度全身型、重症急进型、迟发重症型；MG的其他分型。3．重点讲授诊断：疲劳试验、药物试验、肌电图（神经重复频率刺激检查）、ACH抗体滴度测定4．鉴别诊断：Lambert-Eaton综合征、线粒体肌病、多发性肌炎等。5．治疗：抗胆碱脂酶药物、病因治疗（肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆交换法、免疫球蛋白、胸腺切除）、重症危象的处理。二、见习内容临床见习重症肌无力重症肌无力病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、疲劳试验、药物试验、肌电图（神经重复频率刺激检查）、ACH抗体滴度测定、生化检查各项指标的变化提出鉴别诊断和治疗方法。三、自学内容1．Lambert-Eaton综合征的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。