治疗瑞士型无丙种球蛋白血症需要做哪些化验检查

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1、http://www.qiuyi.cn/治疗瑞士型无丙种球蛋白血症需要做哪些化验检查　　为常染色体隐性遗传和X性联遗传，是严重联合免疫缺陷病的一种。可反复出现严重感染，预防接种可致严重全身反应，出现慢性腹泻和皮肤损害，发生移植物抗宿主反应，常并发自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能减退，甚至恶性肿瘤。胸部x线检查、鼻咽部侧位X线检查等，有助于诊断。　　(1)淋巴细胞等检查:淋巴细胞(L)计数<2×109/升(/L)，中性粒细胞(N)正常或偶有成熟异常;T细胞总数及各亚群均减少，但有的患儿T细胞总数可不低，但多为分化低的未成熟型细胞。　　(2)细胞和体液免疫功能测

2、定:均可低下。　　(3)免疫球蛋白水平测定:均低于正常。　　(4)骨髓象检查:骨髓中缺少浆细胞、淋巴细胞和淋巴母细胞。　　(5)淋巴结活检:显示缺乏生发中心。瑞士型无丙种球蛋白血症检查项:1.白细胞分类(DC)2.嗜中性粒细胞(N)核象变化3.骨髓有核细胞总数4.骨髓浆细胞系统5.免疫球蛋白G(IgG)6.免疫球蛋白A(IgA)7.免疫球蛋白M(IgM)8.免疫球蛋白D(IgD)9.免疫球蛋白E(IgE)10.T淋巴细胞11.T淋巴细胞亚群白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】5http://www.qiu

3、yi.cn/(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40～0.75(40%～75％)，儿童0.30～0.65(30%～65%)。(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005～0.05(0.5%～5%)。(3)嗜碱性粒细胞(B):0～0.01(0～1%)。(4)淋巴细胞(L):成人0.20～0.45(20%～45%)，儿童0.3～0.56(30%～56%)。(5)单核细胞(M):成人0.02～0.06(2%～6%)，儿童0.02～0.08(2%～8%)。【临床意义】(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细胞(WBC)。(2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病，

4、寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。(3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。(4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。(5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血

5、液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。嗜中性粒细胞(N)核象变化(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核)，应为0.01～0.05(1%～5%)，中性分叶核粒细胞分叶少于4叶，为0.50～0.70(50%～70%)。【临床意义】(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%，表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时，白细胞(WBC)数超过10×109/升时，中性杆状粒细胞大于6%，为轻度左移;大于10%，为中度左移;大于25%，为重度左移。(2)核右移:为中性粒

6、细胞分叶过多，大部分为4～5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多，造血功能减退，如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%)，则为疾病的危险预兆，预后不良。骨髓有核细胞总数(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(10～180)×109/升5http://www.qiuyi.cn/【临床意义】(1)增多:示骨髓增生，如白血病、溶血性贫血、脾功能亢进等。(2)减少:示造血组织功能减退，如再生障碍性贫血。骨髓浆细胞系统(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】原始浆细胞0～0.001(0～0.1%)(平均0.004%)，幼浆

7、细胞0～0.007(0～0.7%)(平均0.1049/5)，浆细胞0～0.021(0～2.1%)(平均0.71%)。【临床意义】增多，常见于多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、浆细胞白血病。免疫球蛋白G(IgG)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升，新生儿7.0～14.8克/升，1～6个月3.0～10.0克/升，6个月～2岁5.0～12.0克/升，6～12岁7.0～15.0克/升，12～16岁7.5～15.5克/升，成人7.6～16.6克/升。【临床意义】(1)增高:常见于免疫球蛋白G型多发

8、性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢