累及气道复发性多软骨炎1例

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1、累及气道复发性多软骨炎1例摘要：复发性多软骨炎（RP）是一种常见的累及耳、鼻、咽喉、气管和全身软骨的，原因不明的，慢性的进行性的，反复发作的多系统损害性疾病。该文报道了1例RP致气道狭窄的患者，表现为累及支气管、耳蜗（前庭）、眼色素膜的全身多个系统的非特异性炎症，免疫治疗有效。关键词：复发性多软骨炎；气道狭窄；免疫治疗【中图分类号】R681.7【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)09-0516-011引言复发性多软骨炎（RP）是一种常见的累及耳、鼻、咽喉、气管和全身软骨的，原因不明的，慢性的进行性的，反复发作的多系统损害性疾病。该病临床表现多样，首发症状不

2、同，诊断有一定困难。发病男女大致相等，发病年龄多为40～60岁。最常见的死亡原因是感染、血管炎和恶变，只有10%的患者死于呼吸道病变。目前该病的发病机制没有完全明确，但普遍认为是一种自身免疫病。现报道1例RP致气道狭窄的患者，以供临床参考。2病例报告5累及气道复发性多软骨炎1例摘要：复发性多软骨炎（RP）是一种常见的累及耳、鼻、咽喉、气管和全身软骨的，原因不明的，慢性的进行性的，反复发作的多系统损害性疾病。该文报道了1例RP致气道狭窄的患者，表现为累及支气管、耳蜗（前庭）、眼色素膜的全身多个系统的非特异性炎症，免疫治疗有效。关键词：复发性多软骨炎；气道狭窄；免疫治疗【中图分类号

3、】R681.7【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)09-0516-011引言复发性多软骨炎（RP）是一种常见的累及耳、鼻、咽喉、气管和全身软骨的，原因不明的，慢性的进行性的，反复发作的多系统损害性疾病。该病临床表现多样，首发症状不同，诊断有一定困难。发病男女大致相等，发病年龄多为40～60岁。最常见的死亡原因是感染、血管炎和恶变，只有10%的患者死于呼吸道病变。目前该病的发病机制没有完全明确，但普遍认为是一种自身免疫病。现报道1例RP致气道狭窄的患者，以供临床参考。2病例报告5患者,男，15岁，因“睡眠呼吸困难1年，加重伴活动后气促半年”于2012-4-2

4、9入院。患者母亲一年前发现患者睡眠时呼吸不畅，憋气感，喉部发出声响。当时无特殊处理。半年前发现活动后呼吸困难、睡眠时上述症状加重。5月前曾因急性呼吸梗阻在粤北人民医院抢救及住院治疗，诊断为“急性呼吸衰竭”、“支气管哮喘”，给予甲强龙、沙丁胺醇及抗感染治疗后症状缓解。出院后予激素、氨茶碱治疗症状可控制，停药后症状复发。2月前到广州市第十二人民医院行相关检查，诊断为“夜间性阵发性吸气性呼吸困难、血沉升高待查”，给予头孢类抗生素、果糖治疗后症状可好转。起病以来，有吸气性呼吸困难，既往史：自小有反复扁桃体炎发作史，近三年发作频繁，约1次/月。诉10岁时自觉左耳听力差。2008年12月及

5、2012年5月曾两次因“眩晕”在粤北人民医院住院治疗，诊断为“梅尼埃病”。2010年6月因“左耳鸣、听力下降一周”在粤北人民医院行电测听提示左耳极重度混合性聋，诊断为左混合性耳聋。2009年5月因“双眼红”在韶关市中医院诊断为“色素膜炎”，治疗不详，2008年11月因“右眼红”在粤北人民医院诊断为“结膜炎”予典必殊滴眼治疗后好转。2010-6-6粤北人民医院：电测听示左耳极重度混合性聋；内听道CT未见异常，DPOAE：左耳全部异常；ABR：双侧脑干听觉传导和通路无障碍（左侧听阈提高（105-110dB）。入院后检查：颈部CT增强+三维：声门-声门下腔变窄，管腔轻度变形，双侧杓间

6、区明显，粘膜厚薄不均匀，慢性炎症可能性大，病变区长度约20cm。颈椎正侧位片示：颈5-6椎体水平气道管腔明显变窄。电测听：左耳全聋。镫骨肌声反射：左耳同、对侧未引出，提示蜗性病变。眼科会诊：眼底及视野检查未见异常。喉镜检查：声门下局部增厚（前部向后肿胀，侧壁向内肿胀）形成一狭窄，狭窄处宽约0.6-0.8cm，狭窄下方粘膜光滑（见图）。风湿组合未见异常，免疫组合：IgG、IgM、Lambda轻链轻度升高。SLE组合，ANCA组合未见异常。喉部MRI平扫+增强：喉粘膜及粘膜下组织弥漫增厚，后部杓间区明显，喉软骨轻度变形、骨膜异常强化，气道变形，结合临床考虑复发性多软骨炎。风湿免疫

7、科会诊，以下方案治疗：MTX15mg皮下注射qw，强的松10mgqd，瑞普乐50mgbid，秋水仙碱0.5mgbid，用药一周症状好转。出院后风湿科门诊治疗并随访中。3讨论RP为病因不明的少见的多系统疾病，迄今无特异性的检查手段，诊断主要依靠疾病的临床表现。1976年McAdom提出的诊断标准：①双耳廓复发性软骨炎②非侵蚀性多关节炎③鼻软骨炎④眼炎⑤喉和/或气管软骨炎⑥耳蜗和/或前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可确诊，无需组织病理学证实。1979年Damiani基于早期诊断、早期治疗控制