过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

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1、特提卫发明电〔2010〕80号卫生部办公厅关于印发《过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南》的通知各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：2010年9月11日在全国开展的麻疹疫苗强化免疫活动正在安全、平稳、有序地推进。目前，强化免疫活动进入关键时期。为进一步指导各地科学、有效地做好此次麻疹疫苗强化免疫过程中出现的个别疑似严重异常反应儿童医疗救治工作，保障接种儿童身体健康，我部组织有关专家制定了过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、急性播散性脑脊髓炎、过敏性休克、剥脱性皮炎和热性惊厥等6种疾病诊疗指南。现将《过敏性紫

2、癜等6种疾病诊疗指南》（以下简称《诊疗指南》）印发给你们，供各地参考使用。各医疗机构要根据异常反应患儿具体病情，参考此《诊疗指南》，制订个体化诊疗方案，确保患儿得到及时、有效、科学的治疗。卫生部办公厅二〇一〇年九月十八日（信息公开形式：依申请公开）过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。一、临床表现

3、多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。

4、有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。（二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管

5、型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系

6、统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。二、辅助检查本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊

7、断。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。（二）鉴别诊断。1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位

8、可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。四、治疗原则（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生