肥厚性心肌病介入治疗

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1、肥厚性心肌病介入治疗　　肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种，至今原因不明了，多数学者认为与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。HOCM是一种具有独特血流动力学及临床症状的特发性心肌病，其主要病理变化是病变区域心肌细胞肥大、心肌形态异常，心肌纤维呈无序状排列，导致相应部位心肌肥厚。有报道约33%患者的心肌肥厚表现为室间隔肥厚，左室流出道血流动呼学异常。典型特征为肥厚的室间隔突入左心室流出道（LVOT），二尖瓣前叶于收缩期靠近室间隔，LVOT狭窄，使血液

2、流径LVOT时受阻。HOCM的临床特点比较复杂，患者往往病情严重，可能表现为心悸、胸痛、胸闷、劳累性呼吸困难，头晕、晕厥、心功能不全等反复发作，活动耐量和生活质量较差，是年轻人猝死的常见病因之一。未经治疗或仅经药物治疗者，年死亡率达1.7%~4%，约有50%的HOCM病人可能发生猝死，故对其采取有效的治疗措施一直为心血管医生所关注。常用β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂有时难以控制症状，而外科手术创伤较大，复发率较高，术后死亡率也相对较高。近年来随着介入心脏病学的迅速发展，HOCM的介入治疗也发展较快，包括双腔起搏器植入术及经皮间隔化学消融术（P

3、ercutaneousTransluminalSeptalMyocardialAblation,PTSMA）和带膜支架植入术的广泛应用。1．HOCM的病理生理：　　HOCM是肥厚性心肌病(Hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的一种类型，约占HCM的25%，主要表现为室间隔不均匀显著肥厚，收缩期二尖瓣前叶移向间隔（SAM现象），形成流出道狭窄，导致左室流出道（LVOT）梗阻，造成左室流出道显著压力阶差，左室射血障碍，通常将安静时压力阶差≥30mmHg称有意义梗阻。病理可见到心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱。肥厚心肌顺应

4、性不良，左室收缩顺序改变，位于肥厚室间隔内的冠状动脉（间隔支）常有增粗及增厚现象。2.目前治疗HOCM的方法：　　由于临床症状的发生取决于梗阻的程度，即左室流出道梗阻是本病的主要矛盾，因此任何一种疗法的最终目的都是要减轻流出道梗阻，最终解决临床症状并减少猝死的发生率。　　2.1药物疗法：如β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂及乙胺碘氟酮等，疗效有限。　　2.2手术治疗：该方法不适合推广应用的原因是要达到1-2%死亡率需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。　　2.3双腔起搏器治疗：于70年代中期开始应用与临床，其机制为心尖及心脏基底部

5、收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻。目前在世界上已有很多中心临床观察，包括随机双盲与AAI起搏对照的实验及长达5年的随访结果，但例数较少，初步证实DDD起搏治疗HOCM安全、有效，包括行外科手术失败的病人。目前尚无证据表明起搏器能降低猝死危险或改变病人的临床过程。Nishimura等，近期进行的随机、双盲、交叉对照实验，结果21例中DDD治疗的HOCM病人19例，其中63%LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶

6、化。目前尚需进一步大规模、多中心临床实验来确定DDD在HOCM治疗中的地位。3.治疗HOCM的新方法-PTSMA：　　由于手术切开-切除肥厚间隔心肌治疗HOCM取得了可靠的临床效果，提示人们可用化学或其它方法消除肥厚的室间隔，以达到同样的解除LVOT梗阻，改善病人症状及预后的目的。经皮经腔间隔心肌消融术治疗HOCM是近年来出现的又一治疗HOCM的方法，由英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床。　　3.1国内外开展情况：目前世界上总例数已超过500例，最大系列的两个研究中心在德国，报告的病例数分别为100例及241例，其中心还包括英

7、国、美国、波兰，日本等。我国尚未加入病例统计。目前国内许多医院均有能力开展此项技术，其中南京市第一医院心内科从1999年开始已经顺利完成50余例此项治疗技术，根据随访观察，疗效显著，无一例有严重的并发症。　　3.2临床依据：1994年Gietzen发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻，1997年Kuhn等在10例病人中证实，用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出的较大的第一间隔支，所有病人均有室间隔局部缺血改变，同时心室压力阶差明显下降，而在恢复间隔支供血后，心室压力阶差明显增高，在室间隔局部缺血发生时，

8、所有患者的左室舒张末压均无增高。这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。上述实验中，间隔部缺血时即有压力阶差下降，提示PTSMA治疗HOCM更主要的原因是间隔支闭塞造成的间隔心脏